Waldenström com características clínicas / bioquímicas relativas à transformação para DLBCL:...
Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.
| ID | RF-WM-TRANSFORMATION-PROGRESSION |
|---|---|
| Tipo | Sinal de alerta |
| Estado | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | DIS-WM |
| Fontes | SRC-ESMO-WM-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Origem da bandeira vermelha
| Definição | Waldenström com características clínicas/bioquímicas relativas à transformação para DLBCL: elevação rápida da LDH, massa nodal ou extranodal assimétrica/agrandamento rápido, SUVmax PET-CT >10 (WM raramente PET vídeo; SUV alto preocupante), sintomas B em paciente previamente assintomático, ou hipercalcemia. Manda biópsia urgente excisional da lesão PET‐vídeos. |
|---|---|
| Direcção clínica | intensificar |
| Categoria | transformação-progressão |
Lógica de Desencadeamento
{
"any_of": [
{
"finding": "ldh_doubled_in_weeks",
"value": true
},
{
"finding": "rapid_progression",
"value": true
},
{
"comparator": ">",
"finding": "pet_suvmax",
"threshold": 10
},
{
"finding": "wm_richter_like_transformation_suspect",
"value": true
},
{
"finding": "biopsy_shows_dlbcl",
"value": true
},
{
"finding": "new_b_symptoms",
"value": true
}
],
"type": "composite_clinical"
}
Notas
Histologic transformation to DLBCL occurs in 2-10% WM lifetime (lower than CLL Richter). Once confirmed by biopsy, treat as de novo DLBCL with R-CHOP (with HBV / IgM-flare considerations); MYD88 status of the transformed clone informs prognosis but not initial therapy. Distinct from "IgM flare" — transient IgM rise after rituximab — which is not transformation and resolves spontaneously. PET-CT in baseline WM (rarely indicated for staging) becomes essential when transformation suspected — high SUVmax in single asymmetric lesion mandates excisional biopsy of that lesion (core may miss focal transformation).
Usado por
Algoritmos
ALGO-WM-2L- ALGO-WM-2L