Micose Fungoides / Síndrome de Sézary
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| ID | DIS-MF-SEZARY |
|---|---|
| Tipo | Doença |
| Alegais | MFMF/SSSézaryГрибоподібний мікоз / Синдром Сезарі |
| Estado | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | Nenhuma declaração |
| Fontes | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9700/3 |
|---|---|
| icd_10 | C84.0 |
| who_classification | Mature T-cell neoplasms — Mycosis fungoides / Sézary syndrome per WHO 5th ed. |
Notas
TNMB staging unique to MF (skin Tumor + Node + Metastasis + Blood involvement). Treatment fundamentally stage-based: skin-directed (topical steroids, NBUVB, PUVA, TSEBT) for early; systemic (mogamulizumab, brentuximab if CD30+, ECP, methotrexate, romidepsin, alemtuzumab) for advanced. Sézary syndrome variant always advanced. Out of Tier 1 detailed treatment scope for now — placeholder disease entity with skin-directed-then-systemic algorithm planned for next iteration.
Usado por
Relevância terapêutica
BMA-JAK3-CTCL- Creme de Ruxolitinib (Opzelura) recebeu aprovação da FDA (Setembro 2022) para...
Algoritmos
ALGO-MF-SEZARY-1L- ALGO-MF-SEZARY-1LALGO-MF-SEZARY-2L- ALGO-MF-SEZARY-2L
Doença
DIS-ATLL- Leucemia por células-T adultos/Linfoma
Indicação
IND-MF-ADVANCED-1L-BV- IND-MF-ADVANCED-1L-BVIND-MF-ADVANCED-1L-MOGA- IND-MF-ADVANCED-1L-MOGAIND-MF-ADVANCED-2L-BEXAROTENE- IND-MF-ADVANCED-2L-BEXAROTENEIND-MF-EARLY-1L-SKIN-DIRECTED- IND-MF-EARLY-1L-SKIN-DIRECTEDIND-MF-MAINTENANCE-RETINOID- IND-MF-MAINTENANCE-RETINOID
Questionários
QUEST-MF-SEZARY-1L-STUB- Micose Fungoides / Síndrome de Sézary — primeira linha
Sinal de alerta
RF-MF-LARGE-CELL-TRANSFORMATION- MF com transformação de células grandes (LCT — ≥25% células grandes em revisão de biópsia) — agressiva...RF-MF-SEZARY-FRAILTY-AGE- Perfil de fragilidade influenciando a seleção da terapia com MF/Sézary: ECOG ≥3, OR (idade ≥75 com G8 ≤14...RF-MF-SEZARY-INFECTION-SCREENING- Infecção activa ou latente que requer resolução / profilaxia antes de iniciar...RF-MF-SEZARY-LEUKEMIC- MF com envolvimento sanguíneo em B2 (contagem de células sézárias ≥1000/μL OU ≥5% Sézary por morfologia)RF-MF-SEZARY-ORGAN-DYSFUNCTION- Disfunção de órgãos basais que influenciam a seleção da terapia sistêmica MF/Sézary: FEVE <50% (g...
Fontes
SRC-ESMO-CTCL-2024- Orientação da prática clínica da ESMO sobre linfomas cutâneos primários (CTCL — MF / Sézary syndr...SRC-ESMO-PTCL-2024- Orientação da prática clínica da ESMO sobre linfomas de células T periféricos