Leucemia de células peludas
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| ID | DIS-HCL |
|---|---|
| Tipo | Enfermedad |
| Aliaces | HCLВолосатоклітинний лейкоз |
| Situación | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Enfermedades | Ninguna declarada |
| Fuentes | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9940/3 |
|---|---|
| icd_10 | C91.4 |
| who_classification | Mature B-cell leukemias — Hairy cell leukemia per WHO 5th ed. |
Notas
Watchful waiting for asymptomatic; treatment indication: significant cytopenia (Hb <11, plt <100K, ANC <1K), symptomatic splenomegaly, recurrent infections. BRAF V600E targeted therapy (vemurafenib) emerging for relapsed/refractory.
Utilizado por
Relevancia terapéutica
BMA-BRAF-V600E-HCL- BRAF V600E es la lesión molecular definitoria de la leucemia de células peludas clásicas (~100% de cHCL...BMA-MAP2K1-HCL- Variante de leucemia de células peludas (HCL-V) es un linfoma raro de células B esplénicas (~10% de los casos de HCL)...
Algoritmos
ALGO-HCL-1L- ALGO-HCL-1LALGO-HCL-2L- ALGO-HCL-2L
Indicación
IND-HCL-1L-CLADRIBINE- IND-HCL-1L-CLADRIBINEIND-HCL-1L-PENTOSTATIN- IND-HCL-1L-PENTOSTATINAIND-HCL-2L-VEMURAFENIB- IND-HCL-2L-VEMURAFENIB
Cuestionarios
QUEST-HCL-1L-STUB- Leucemia de células peludas — primera línea
Señal de alerta
RF-HCL-FRAILTY-AGE- Edad > 75 + ECOG ≥2 O comorbilidad significativa - el horario semanal de pentostatina permite...RF-HCL-HIGH-RISK-BIOLOGY- BRAF V600E variante de tipo salvaje HCL (HCL-v) O expresión IGHV4-34 — analógicos de purina menos eff...RF-HCL-INFECTION-SCREENING- Active uncontrolled infection at HCL diagnosis — defer purine analog (cladribine/pentosta...RF-HCL-ORGAN-DYSFUNCTION- Disfunción renal (CrCl < 60 mL/min) — reducción del aclaramiento de cladribina; ajuste de la dosis o...RF-HCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Failure to achieve CR after 2 courses cladribine OR early relapse (<2 years) — switch to...