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BRAF V600E es la lesión molecular que define la leucemia de las células peludas clásicas (~100% de cHCL...

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IDBMA-BRAF-V600E-HCL
TipoRelevancia terapéutica
Situaciónreviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required
EnfermedadesDIS-HCL
FuentesSRC-CIVIC SRC-NCCN-BCELL-2025

Hechos relativos a la posibilidad de adoptar medidas

BiomarcadorBIO-BRAF-V600E
VarianteV600E
EnfermedadDIS-HCL
El nivel de ESCATIB
Combinaciones recomendadasvemurafenib monotherapy (R/R cHCL), vemurafenib + rituximab (consolidation / R/R), dabrafenib + trametinib (alternative)
Resumen de las pruebasBRAF V600E es la lesión molecular definitoria de la leucemia clásica de células peludas (~100% de cHCL; ausente en HCL-variante). Vemurafenib en monoterapia da CR ~35% / ORR ~96% en cHCL recidivante/refractaria (Tiacci et al. NEJM 2015). Vemurafenib + rituximab da CR duradero en ~87% (Tiacci et al. NEJM 2021). Dabrafenib + trametinib también activo. Utilizado como rescate después de fallo analítico-purina o en pacientes inelegibles con cladribina.

Notas

ESCAT IB. OncoKB Level 2. Frontline cHCL still cladribine ± rituximab (MDACC) — BRAFi reserved for relapsed/refractory or unfit patients. HCL-variant lacks BRAF V600E and is BRAFi-resistant.

Utilizado por

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