Speicheldrüsenkarzinom
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| ID | DIS-SALIVARY |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | Adenoides zystisches KarzinomMASC (Analoges Sekretorkarzinom der Säugetiere)SpeichelkanalkarzinomSpeicheldrüsenkrebsКарцинома слинних залоз |
| Status | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-NCCN-NSCLC-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 8500/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C07", "C08"] |
| icd_10 | C07, C08 |
| who_classification | WHO-Kopf- und Halstumore 5 ed (2024): Speicheldrüsentumore (> 25 verschiedene histologische Einheiten) |
Anmerkungen
Umbrella disease; therapy is HISTOLOGY-driven. Two histologies are highly actionable: - Mammary analogue secretory carcinoma (MASC, parotid most common): near-100% ETV6-NTRK3 fusion (or NTRK1/2 partner variants); larotrectinib / entrectinib transformative in advanced disease (FDA tumor-agnostic). - Salivary duct carcinoma (SDC): aggressive, often parotid; molecular profile mimics breast / prostate: * AR-positive (~70-80%): bicalutamide + LHRH agonist (EORTC-1206); active even without prior antiandrogen exposure. * HER2-amplified (~30-40%): trastuzumab + docetaxel (Takahashi et al, JCO 2019); trastuzumab deruxtecan in DESTINY-PanTumor02; zanidatamab. * HRAS mutant (~10-15%): tipifarnib (KO-TIP-007). * PIK3CA / PI3K pathway: alpelisib + tipifarnib in KURRENT-HN. - Adenoid cystic carcinoma (ACC): MYB-NFIB fusion ~60% (not currently drugged); NOTCH1 mutation ~15% (gamma-secretase inhibitors — AL101 / ACCURACY trial). Indolent course with late distant relapses (lung most common). Chemotherapy generally low-yield; multikinase TKIs (lenvatinib) modest activity. - Mucoepidermoid carcinoma: CRTC1-MAML2 fusion ~50% (prognostic, not therapeutic). Surgery + adjuvant RT for high-grade.
Verwendet von
Therapeutische Relevanz
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Algorithmen
ALGO-SALIVARY-1L- ALGO-SALIVARY-1L
Anwendungsgebiet
IND-SALIVARY-PALLIATIVE-PACLITAXEL-CARBO- IND-SALIVARY-PALLIATIVE-PACLITAXEL-CARBO
Fragebogen
QUEST-SALIVARY-1L-STUB- Speicheldrüsenkarzinom — erste Zeile
Warnhinweis
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Prüfer
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