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NTRK Fusion in Speicheldrüsentumoren — praktisch 100% der Säugetiere analoge Sekretor...

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IDBMA-NTRK-FUSION-SALIVARY
ArtTherapeutische Relevanz
Statusreviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required
ErkrankungenDIS-SALIVARY
QuellenSRC-FDA-CDS-2026

Fakten zur Handlungsfähigkeit

BiomarkerBIO-NTRK-FUSION
VarianteNTRK1/2/3 Fusion (ETV6-NTRK3 definiert das säuerliche analoge Sekretkarzinom, MASC)
ErkrankungDIS-SALIVARY
ESCAT-StufeIA
Empfohlene Kombinationenlarotrectinib monotherapy, entrectinib monotherapy (preferred for CNS disease)
Zusammenfassung der BeweiseNTRK fusion in salivary gland tumors — virtually 100% of mammary analogue secretory carcinoma (MASC) carry ETV6-NTRK3. Larotrectinib (NAVIGATE / pooled phase 1/2, Drilon NEJM 2018 — ORR 75% across tumor types, salivary subset ORR ~85%) and entrectinib (STARTRK-2 / ALKA / STARTRK-NG) are FDA-approved tumor-agnostic for NTRK-fusion solid tumors. Salivary MASC has among the highest response rates.

Anmerkungen

ESCAT IA. OncoKB Level 1. MASC re-classified from acinic cell carcinoma in 2010 — driven entirely by ETV6-NTRK3 fusion. Detection: pan-TRK IHC screen → confirm by FISH or NGS. Resistance: solvent-front (NTRK G595R / G623R) and gatekeeper (G667C) mutations → next-gen TRK inhibitor selitrectinib / repotrectinib in trials. Source-gap: SRC-NCCN-HEAD-AND-NECK / SRC-NAVIGATE-DRILON-2018 / SRC-STARTRK2-DRILON-2020 not yet ingested.

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