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Lymphoemonyomatose (LAM)

Deterministische Ansicht der Quelle YAML Entität. Klinische Autorität bleibt mit den zitierten Quell-IDs und Rezensenten Sign-off Zustand.

IDDIS-LAM
ArtErkrankung
Aliase
LAMLymphangioleiomyomatoseLungenlähmungsporadische LAMtuberöse Sklerose-assoziierte LAMЛімфангіолейоміоматоз (ЛАМ)
Statusreviewed 2026-05-04 | pending_clinical_signoff
ErkrankungenNone declared
QuellenSRC-MILES-MCCORMACK-2011 SRC-NCCN-SARCOMA

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Quelle: YAML

icd_o_3_morphology8894/1
icd_o_3_topography["C34"]
icd_10J84.81
who_classificationWHO-Klassifikation der Thorazintumore 5. ed (2021): Lymphyaniomyomatose (Familie PEComa)

Fähigkeiten

Anmerkungen

LAM ist eine seltene, progressive zystische Lungenerkrankung, die durch TSC1/TSC2-Funktionsverlust und damit eine mTORC1-Hyperaktivierung verursacht wird. Sirolimus (rapamycin) ist FDA/EMA-genehmigt für LAM (MILES-Studie, 2011: verbesserte FIV1-Trajektorie, reduzierte VEGF-D). Everolimus wird für TSC-bezogene Manifestationen einschließlich SEGA und renale AML verwendet. Krankheit ist Östrogen-sensitiv: Exazerbationen während der Schwangerschaft, Anwendung von hormonellen Kontrazeptiva entmutigt. Diagnose: hochauflösende CT (verdiffuse bilaterale dünnwandige Zysten) ± Serum VEGF-D ≥800 pg/ml (Diagnose ohne Biopsie im richtigen klinischen Kontext). LAM Foundation Guidelines (NHLBI/ERS) primäre Referenz; NCCN deckt nicht LAM.

Verwendet von

Therapeutische Relevanz

Algorithmen

Anwendungsgebiet

Fragebogen

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