Hochgradiges B-Zell-Lymphom mit MYC und BCL2 und/oder BCL6-Umordnungen (Doppel- / Drei-Hit)
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| ID | DIS-HGBL-DH |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | DH/THLDoppel-Hit-LymphomHGBLHGBL-DHHochgradiges B-Zell-Lymphom, Double-Hit / Triple-HitВисокозлоякісна B-клітинна лімфома з MYC + BCL2/BCL6 (double-hit / triple-hit) |
| Status | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9680/3 |
|---|---|
| icd_10 | C83.3 |
| who_classification | Aggressive B-Zell-Lymphome — Hochgradiges B-Zell-Lymphom mit MYC und BCL2 und/oder BCL6-Neuordnungen je WHO 5. ed. |
Anmerkungen
Mandatory FISH break-apart for MYC + BCL2 + BCL6 on every newly- diagnosed DLBCL — without it, double-hit is missed. Distinct from Burkitt (Ki67 ~100%, BCL2−) by Ki67 typically 70-90% + BCL2+.
Verwendet von
Therapeutische Relevanz
BMA-BCL2-REARRANGEMENT-HGBL-DH- BCL2-R als Partner von MYC-R definiert HGBL-DH. Gleiche Verwaltung wie MYC-R Zelle: DA-EPOCH-R...BMA-MYC-REARRANGEMENT-HGBL-DH- HGBL mit MYC + BCL2 (und/oder BCL6) Neuordnungen ('double-hit' / 'triple-hit') hat aggregiert...
Algorithmen
ALGO-HGBL-DH-1L- ALGO-HGBL-DH-1LALGO-HGBL-DH-2L- ALGO-HGBL-DH-2L
Erkrankung
DIS-BURKITT- Burkitt LymphomDIS-DLBCL-NOS- Diffuse großes B-Zell-Lymphom, NOS
Anwendungsgebiet
IND-HGBL-DH-1L-DAEPOCHR- IND-HGBL-DH-1L-DAEPOCHRIND-HGBL-DH-1L-RCHOP- IND-HGBL-DH-1L-RCHOPIND-HGBL-DH-2L-CART-AXICEL- IND-HGBL-DH-2L-CART-AXICEL
Fragebogen
QUEST-HGBL-DH-1L-STUB- Hochgradiges B-Zell-Lymphom, Doppel-Hit / Dreifach-Hit — erste Zeile
Warnhinweis
RF-DLBCL-HIGH-RISK-BIOLOGY- Hochrisikobiologie in DLBCL NOS: Doppelexpressor (MYC + BCL2 durch IHC, keine Neuordnung), T...RF-HGBL-DH-CNS-PROPHYLAXIS-TRIGGER- HGBL double-/triple-hit lymphoma — biology alone meets CNS-prophylaxis indication indepen...RF-HGBL-DH-EMERGENCY-TLS- High-grade B-cell lymphoma double-/triple-hit with active or imminent TLS at diagnosis: L...RF-HGBL-DH-FRAILTY-AGE- Alter > 75 oder ECOG ≥ 3 — DA-EPOCH-R Toxizität probitiv; modifizierte R-CHOP + IT MTX Prophylaxie...RF-HGBL-DH-HIGH-RISK-BIOLOGY- MYC + BCL2 (and/or BCL6) rearrangement (double-/triple-hit) confirmed by FISH — DA-EPOCH-...RF-HGBL-DH-INFECTION-SCREENING- HBV/HCV/HIV serology mandatory pre-rituximab; HIV-associated HGBL-DH gets cART optimizati...RF-HGBL-DH-ORGAN-DYSFUNCTION- Herzinsuffizienz (LVEF < 50 %) — DA-EPOCH-R (vorzugsweise HGBL-DH/-TH) ist Anthracyclin...RF-HGBL-DH-TRANSFORMATION-PROGRESSION- PET-2 Progression (Deauville 4-5 mit neuen Läsionen) oder End-of-Induction Non-CR — HGBL-DH r...
Quellen
SRC-ESMO-DLBCL-2024- ESMO-Leitfaden für klinische Praxis auf Diffuse großes B-Zell-LymphomSRC-ESMO-LYMPHOMA-2025- Lymphome: ESMO-Leitfaden für klinische Praxis für Diagnose, Behandlung und Nachbeobachtung