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HGBL mit MYC + BCL2 (und/oder BCL6) Neuordnungen ('double-hit' / 'triple-hiit') hat Aggregate...

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IDBMA-MYC-REARRANGEMENT-HGBL-DH
ArtTherapeutische Relevanz
Statusreviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required
ErkrankungenDIS-HGBL-DH
QuellenSRC-CIVIC SRC-ESMO-DLBCL-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025

Fakten zur Handlungsfähigkeit

BiomarkerBIO-DOUBLE-HIT
VarianteMYC + BCL2 (DH) oder MYK + BKL2 + Bcl6 (TH)
ErkrankungDIS-HGBL-DH
ESCAT-StufeIIA
Empfohlene KombinationenDA-EPOCH-R (1L bevorzugt), Pola-R-CHP (1L Alternative), Axi-cel / Liso-cel (2L+)
Kontraindizierte MonotherapieR-CHOP allein (Unterversorgung in DH/TH pro retrospektiver Reihe)
Zusammenfassung der BeweiseHGBL mit MYC + BCL2 (und/oder BCL6) Neuordnungen ('double-hit' / 'triple-hits') hat aggressiven Kurs mit R-CHOP Unterversorgung. DA-EPOCH-R (Petrich JCO 2014; Dunleavy Blood 2018) zeigt überlegene CR/PFS in Einzelarm-Serien. Pola-R-CHP (POLARIX, Tilly NEJM 2022) für DLBCL — DH Subgruppenanalyse numerisch günstig zugelassen. CAR-T (Axi-cel, Liso-cel) wirksam bei 2L+.

Anmerkungen

Escat IIA. ZNS-Prophylaxe empfohlen. MYC-nur Neuordnung (single-hit) behandelt als DLBCL-NOS.

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Therapeutische Relevanz