Akute promyelocytische Leukämie (PML-RARA)
Deterministische Ansicht der Quelle YAML Entität. Klinische Autorität bleibt mit den zitierten Quell-IDs und Rezensenten Sign-off Zustand.
| ID | DIS-APL |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | AML M3 (Vermächtnis-FAB)APLAkute promyelocytische LeukämiePromyelocytische LeukämieГострий промієлоцитарний лейкоз (PML-RARA) |
| Status | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-APL0406-LOCOCO-2013 SRC-ELN-APL-2019 SRC-NCCN-AML-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9866/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C42.1"] |
| icd_10 | C92.4 |
| who_classification | Akute promyelocytische Leukämie mit PML::RARA-Fusion (pro WHO 5. ed.) |
Anmerkungen
Von DIS-AML getrennt, weil die klinische Logik grundlegend anders ist: (a) Notfall-ATRA-Initiierung auf Verdacht (innerhalb von Stunden der Präsentation), (b) DIC-Management ist die dominierende frühe Aufgabe, (c) Chemotherapie-freie ATRA + ATO heilt Patienten mit geringem Risiko (APL0406 / LO-CoCoCo), (d) Hochrisiko verwendet ATRA+ATO + Idarubicin (oder klassische AIDA). NCCN und ELN beide behandeln APL als separates Kapitel – wir spiegeln das. CHARTER §15.2 C2 — Noteinleitung ist teilweise zeitkritisch (außerhalb von CDS-Ausschnitt für die erste Dosis); unser Ziel ist die Vorbereitung + Plan AFTER Erststabilisierung. STUB — erfordert vor der Veröffentlichung eine klinische Ko-Lead-Auszeichnung. Myeloid-Expansion (heme).
Verwendet von
Algorithmen
ALGO-APL-1L- ALGO-APL-1LALGO-APL-2L- ALGO-APL-2L
Erkrankung
DIS-AML- Acute Myeloid Leukemia (non-APL)
Anwendungsgebiet
IND-APL-1L-ATRA-ATO- IND-APL-1L-ATRA-ATOIND-APL-1L-ATRA-ATO-IDA- IND-APL-1L-ATRA-ATO-IDAIND-APL-RELAPSED-GEMTUZUMAB- IND-APL-RELAPSED-GEMTUZUMABIND-APL-SALVAGE-ATRA-ATO- IND-APL-SALVAGE-ATRA-ATO
Fragebogen
QUEST-APL-1L-STUB- Akute promyelocytische Leukämie — erste Zeile
Warnhinweis
RF-APL-EMERGENCY-DIC- APL mit aktiver intravaskulärer Blutgerinnung (DIC): Fibrinogen < 150 mg/dl, Prol...RF-APL-FRAILTY-AGE- APL-Patienten älter (Alter ≥ 70) oder gebrechlich (ECOG ≥ 2 mit Begleiterkrankungen) — chemofrei ATRA + A...RF-APL-HIGH-RISK-BIOLOGY- APL Hochrisiko durch Sanz-Score: präsentiert WBC > 10 K/μL — erfordert Anthracyclin-Addition (i...RF-APL-INFECTION-SCREENING- APL-Patienten mit positiver HBV / HCV / HIV-Serologie, latenter TB oder aktiver unkontrollierter Inf...RF-APL-ORGAN-DYSFUNCTION- APL mit Herz-Komorbidität macht ATO problematisch: Ausgangs QTc > 500 ms, unkorrigiert hy...RF-APL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- APL differentiation syndrome (formerly RA-syndrome): fever, dyspnea, weight gain ≥5 kg, p...RF-SANZ-HIGH-RISK- APL mit Sanz-hohem Risiko — WBC > 10 × 10^9/L bei Diagnose — unterstützt ATRA+ATO+idarubicin (oder...RF-SANZ-INTERMEDIATE- APL mit Sanz-Zwischenrisiko — WBC ≤ 10 × 10^9/l UND Thrombozyten ≤ 40 × 10^9/l — förderfähig für...RF-SANZ-LOW-RISK- APL mit Sanz-niedrigem Risiko — WBC ≤ 10 × 10^9/l UND Thrombozyten > 40 × 10^9/l — unterstützt ATRA+ATO ch...
Quellen
SRC-APL-RELAPSE-LENGFELDER-2017- Ergebnisse von Patienten mit rezidivierten akuten promyelocytischen Leukämie mit All-Trans...SRC-APL0406-LOCOCO-2013- Retinosäure und Arsentrioxid bei akuter promyelocytischer LeukämieSRC-ELN-AML-2022- Diagnose und Management von AML bei Erwachsenen: 2022 ELN-Empfehlungen eines internationalen...SRC-ELN-APL-2019- Management der akuten promyelocytischen Leukämie: aktualisierte Empfehlungen eines Expertengremiums...SRC-ESMO-AML-2020- Akute myeloische Leukämie bei erwachsenen Patienten: ESMO-Leitlinien für die klinische...SRC-MYLOFRANCE-ARIBI-2007- Kombinationstherapie mit Arsentrioxid bei rezidivierter akuter promyelocytischer Leukämie