Primary Sjögren's syndrome (chronic autoimmune exocrinopathy with characteristic anti-Ro/...
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | RF-SJOGREN-MALT-LYMPHOMA-PREVENTION |
|---|---|
| Тип | Тривожна ознака |
| Статус | переглянуто 2026-05-18 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | DIS-HCV-MZL |
| Джерела | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Походження тривожної ознаки
| Визначення | Первинний синдром Шегрена (хронічна автоімунна екзокринопатія з характерними анти-Ro/SSA ± анти-La/SSB автоантитілами та гістологічно focal лімфоцитарною інфільтрацією малих слинних залоз; EULAR/ACR 2016 критерії класифікації) у пацієнта без поточного діагнозу лімфоми. Найсильніший hematologic-cancer фактор ризику серед ревматичних захворювань — ~15-20x відносний ризик marginal zone (MALT) лімфоми, переважно у привушних та слізних залозах, з lifetime-incidence ~5-10%. Ризик концентрований у пацієнтів з persistent привушним набряком, palpable purpura, кріоглобулінемією, низьким C4 комплементом, моноклональною гаммапатією, збільшенням лімфовузлів, або високим EULAR Sjögren's Disease Activity Index (ESSDAI). Щорічне обстеження таргетуючи привушний/слізний набряк + лабораторний моніторинг (кріоглобуліни, C4, SPEP, імуноглобуліни) забезпечує earliest-stage MALT детекцію. Prevention-persona R... |
|---|---|
| Клінічний напрям | investigate |
| Категорія | other |
Логіка спрацьовування
{
"any_of": [
{
"finding": "primary_sjogren_syndrome_diagnosis_confirmed",
"value": true
},
{
"finding": "sjogren_with_persistent_parotid_swelling",
"value": true
},
{
"finding": "sjogren_with_cryoglobulinemia",
"value": true
},
{
"finding": "sjogren_with_low_c4",
"value": true
}
],
"type": "lab_value"
}
Нотатки
v0.3 пілот prevention chronic-condition — синдром Шегрена / MALT лімфома. Prevention-persona RedFlag (CHARTER §3 поправка 2026-05-18). Спрацьовує коли профіль пацієнта показує підтверджений первинний синдром Шегрена ТА відсутній підтверджений діагноз лімфоми. Engine маршрутизує до PreventionPlan з 2 треками: щорічне фізикальне обстеження + лабораторний моніторинг + parotid US для будь-якого нового/persistent набряку (IND-SJOGREN-MALT-LYMPHOMA-PREVENTION-SURVEILLANCE) як стандарт; rheumatology-driven спостереження з lymphoma workup лише при клінічній підозрі (IND-SJOGREN-MALT-LYMPHOMA-PREVENTION-OBSERVATION) як альтернатива. Доказова база: SIR ~15.6 (Theander Ann Rheum Dis 2006); MALT переважає ~60-70%. Предиктори (Brito-Zerón 2014): persistent слиновий набряк, низький C4, кріоглобулінемія, palpable purpura, моноклональна гаммапатія. EULAR 2020 — щорічна клінічна оцінка для lymphoma red flags; parotid US для нового/persistent unilateral набряку. Це STUB, очікує підпис двох Clinical Co-Lead за §6.1 dev-mode exemption.
Де використовується
Indications
IND-SJOGREN-MALT-LYMPHOMA-PREVENTION-OBSERVATION- IND-SJOGREN-MALT-LYMPHOMA-PREVENTION-OBSERVATIONIND-SJOGREN-MALT-LYMPHOMA-PREVENTION-SURVEILLANCE- IND-SJOGREN-MALT-LYMPHOMA-PREVENTION-SURVEILLANCE