Richter transformation: histologically confirmed transformation of CLL/SLL to aggressive...

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`RF-RICHTER-TRANSFORMATION`
Тип	Тривожна ознака
Статус	переглянуто 2026-04-27 \| очікує клінічного підпису
Хвороби	`DIS-CLL`
Джерела	`SRC-ESMO-CLL-2024` `SRC-NCCN-BCELL-2025`

Походження тривожної ознаки

Визначення	Трансформація Ріхтера: гістологічно підтверджена трансформація CLL/SLL у агресивну лімфому — DLBCL-тип (найпоширеніший, ~90%) або Hodgkin-тип (~10%). Триггерує негайний перехід з CLL-направленої терапії (BTKi, BCL2i, CIT) на DLBCL-style хіміоімунотерапію (R-CHOP, R-EPOCH; результати погані → розглянути клінічний трайл, CAR-T після індукції, ало-СКТ у fit).
Клінічний напрям	intensify
Категорія	transformation-progression

Логіка спрацьовування

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "richter_transformation",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "cll_to_dlbcl_transformation",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "cll_to_hodgkin_transformation",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite_score"
}

Нотатки

Частота 5-10% протягом перебігу CLL; фактори ризику: незмутований IGHV, ураження TP53, NOTCH1, MYC-зміни, попередній флударабін. Клонально пов'язана Ріхтер (>80%) має гірший OS (медіана 8-12 міс) ніж клонально непов'язана (de novo DLBCL у CLL-пацієнта, 2-річний OS 60%). Парадигма: R-CHOP індукція (CR 20-30%), консолідація алоСКТ або CAR-T (TRANSCEND-CLL-004 включає Ріхтер-когорту, ORR ~60%); BTKi-Ріхтер — піртобрутиніб + венетоклакс + R-CHOP вивчається, пембролізумаб + ібрутиніб (Ding 2017) дає відповіді; Hodgkin-варіант — ABVD/AVD ± брентуксимаб. PET-CT направлена біопсія FDG-avid вогнища (SUVmax >5) рекомендована при швидкій клінічній зміні.

Де використовується

У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.