MCL with morphologic progression to blastoid or pleomorphic variant (often with TP53 acqu...

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`RF-MCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Тип	Тривожна ознака
Статус	переглянуто 2026-04-27 \| очікує клінічного підпису
Хвороби	`DIS-MCL`
Джерела	`SRC-ESMO-MCL-2024` `SRC-NCCN-BCELL-2025`

Походження тривожної ознаки

Визначення	MCL with morphologic progression to blastoid or pleomorphic variant (often with TP53 acquisition), OR primary-refractory disease (no CR after induction), OR early relapse <24 months post-induction (POD24-MCL analog) — high-risk subset routes to BTKi-based salvage (BTKi + rituximab + venetoclax — "VR" or BOVen) with CAR-T (brexucabtagene) consolidation when feasible.
Клінічний напрям	intensify
Категорія	transformation-progression

Логіка спрацьовування

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "blastoid_morphology",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "pleomorphic_morphology",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "mcl_primary_refractory",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "mcl_early_relapse_lt_24mo",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "rapid_progression",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite_clinical"
}

Нотатки

Blastoid/pleomorphic morphology + TP53 acquisition often co-occur and predict chemoimmuno-resistance. Distinct from RF-MCL-BLASTOID-OR-TP53 (which captures these features at diagnosis as biology) — this RF triggers when morphologic conversion / refractoriness emerges during or after 1L therapy. Brexucabtagene autoleucel (ZUMA-2 — Wang NEJM 2020) ORR 87%, CR 62% in r/r MCL post-BTKi; preferred consolidation for chemo-refractory. BTKi + venetoclax + obinutuzumab (BOVen) per Le Gouill ASH 2021 highly active in TP53-mut. AlloHCT remains curative-intent option in young fit r/r MCL.

Де використовується

У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.