MCL with morphologic progression to blastoid or pleomorphic variant (often with TP53 acqu...

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`RF-MCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Тип	Тривожна ознака
Статус	переглянуто 2026-04-27 \| очікує клінічного підпису
Хвороби	`DIS-MCL`
Джерела	`SRC-ESMO-MCL-2024` `SRC-NCCN-BCELL-2025`

Походження тривожної ознаки

Визначення	MCL з морфологічною прогресією у бластоідний або плеоморфний варіант (часто з акумуляцією TP53), АБО первинно-рефрактерна, АБО ранній рецидив <24 міс після індукції (POD24-MCL аналог) — підгрупа високого ризику; маршрут до BTKi-сальваджу (BTKi + рітуксимаб + венетоклакс — "VR" або BOVen) з консолідацією CAR-T (brexucabtagene) при доступі.
Клінічний напрям	intensify
Категорія	transformation-progression

Логіка спрацьовування

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "blastoid_morphology",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "pleomorphic_morphology",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "mcl_primary_refractory",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "mcl_early_relapse_lt_24mo",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "rapid_progression",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite_clinical"
}

Нотатки

Бластоїдна/плеоморфна морфологія + набуття TP53 часто коексистують та передбачають резистентність до хіміоімунотерапії. Відрізняється від RF-MCL-BLASTOID-OR-TP53 (яка фіксує ці ознаки при діагнозі як біологію) — цей RF спрацьовує коли морфологічна конверсія / рефрактерність виникає під час або після 1L терапії. Брексукабтаген аутолейцел (ZUMA-2 — Wang NEJM 2020) ORR 87%, CR 62% у р/р MCL після BTKi; переважна консолідація при хімо-рефрактерному MCL. BTKi + венетоклакс + обінутузумаб (BOVen) за Le Gouill ASH 2021 — висока активність при TP53-mut. АлоТГСК залишається варіантом куративного наміру у молодих придатних р/р MCL.

Де використовується

У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.