Mantle cell lymphoma with blastoid / pleomorphic morphology OR TP53 mutation OR del(17p)...

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`RF-MCL-BLASTOID-OR-TP53`
Тип	Тривожна ознака
Статус	переглянуто 2026-04-25 \| очікує клінічного підпису
Хвороби	`DIS-MCL`
Джерела	`SRC-ESMO-MCL-2024` `SRC-NCCN-BCELL-2025`

Походження тривожної ознаки

Визначення	MCL з бластоідною/плеоморфною морфологією АБО мутацією TP53 АБО del(17p) — chemoimmuno-резистентний агресивний варіант; прямий маршрут до BTKi-терапії
Клінічний напрям	intensify
Категорія	high-risk-biology
Змінює алгоритм	ALGO-MCL-1L

Логіка спрацьовування

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "blastoid_morphology",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "pleomorphic_morphology",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "BIO-TP53-MUTATION",
      "value": "positive"
    },
    {
      "comparator": ">",
      "finding": "BIO-KI67-PROLIFERATION-INDEX",
      "threshold": 30
    },
    {
      "finding": "tp53_mutation",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "del_17p",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "ki67_above_30_percent",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite_clinical"
}

Нотатки

Бластоідний/плеоморфний + TP53-мутантний МКЛ характеризується поганою відповіддю на хімоімунотерапію (BR/R-CHOP/R-DHAP) — вплив на виживаність є суттєвим. Прямий маршрут до BTK-інгібітор-вмісної схеми (акалабрутиніб (acalabrutinib) + ритуксимаб; консолідація алоТГСК або CAR-T при прогресуванні).

Де використовується

Algorithms

ALGO-MCL-1L - ALGO-MCL-1L
ALGO-MCL-2L - ALGO-MCL-2L

Indications

IND-MCL-1L-BTKI-R - IND-MCL-1L-BTKI-R
IND-MCL-1L-INTENSIVE - IND-MCL-1L-INTENSIVE
IND-MCL-POST-INDUCTION-RITUXIMAB-MAINTENANCE - IND-MCL-POST-INDUCTION-RITUXIMAB-MAINTENANCE

Біомаркер

BIO-KI67-PROLIFERATION-INDEX - Ki-67 proliferation index (IHC, % positive nuclei)
BIO-TP53-MUTATION - TP53 mutation / del(17p)

Тривожна ознака

RF-MCL-BLASTOID-VARIANT - Blastoid or pleomorphic histologic variant of mantle cell lymphoma — ~10-15% of MCL at di...
RF-MCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION - MCL with morphologic progression to blastoid or pleomorphic variant (often with TP53 acqu...