Blastoid or pleomorphic histologic variant of mantle cell lymphoma — ~10-15% of MCL at di...
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | RF-MCL-BLASTOID-VARIANT |
|---|---|
| Тип | Тривожна ознака |
| Статус | переглянуто 2026-04-27 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | DIS-MCL |
| Джерела | SRC-ESMO-MCL-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 SRC-ZUMA-2-WANG-2020 |
Походження тривожної ознаки
| Визначення | Бластоідний або плеоморфний гістологічний варіант мантійноклітинної лімфоми — ~10-15% MCL на діагнозі, агресивна біологія (Ki-67 зазвичай >50%, часто ко-мутації TP53/CDKN2A), погана відповідь на chemoimmuno (BR, R-CHOP, R-DHAP) з медіаною ЗВ <2 років на cBTKi. ZUMA-2 (Wang NEJM 2020) встановило brexucabtagene autoleucel (KTE-X19) для р/р MCL post-cBTKi (ORR 91%, CR 68%, мПФВ не досягнута на 24 міс). Маршрутизує бластоідну/плеоморфну MCL на пріоритезацію CAR-T на 2L (після cBTKi або провалу chemoimmuno) над alloHCT або повторною chemoimmuno. |
|---|---|
| Клінічний напрям | intensify |
| Категорія | high-risk-biology |
| Змінює алгоритм | ALGO-MCL-2L |
Логіка спрацьовування
{
"any_of": [
{
"finding": "mcl_histology_variant",
"value": "blastoid"
},
{
"finding": "mcl_histology_variant",
"value": "pleomorphic"
},
{
"finding": "blastoid_morphology",
"value": true
},
{
"finding": "pleomorphic_morphology",
"value": true
}
],
"type": "biomarker"
}
Нотатки
Відрізняти від RF-MCL-BLASTOID-OR-TP53 — той прапор ширший (будь-яка high-risk biology включно з TP53/del(17p)/Ki-67>30%) і маршрутизує 1L на BTKi-based; цей прапор вужчий (гістологічно визначені бластоідна/ плеоморфна морфологія) і маршрутизує 2L саме на brexu-cel CAR-T. Обидва спрацьовують паралельно для бластоідних + TP53-mut кейсів. Виробництво brexu-cel ~3 тижні — bridge з cBTKi (акалабрутиніб) або піртобрутиніб для cBTKi-предлікованих. Перевірка придатності через RF-CAR-T-ELIGIBLE composite. Лісокабтаген маралеуцель (TRANSCEND-NHL-001 MCL когорта) — друга CAR-T опція з подібною ефективністю та нижчими CRS/ICANS. Доступ в Україні: CAR-T внутрішньо недоступна; лише міжнародне направлення.
Де використовується
Algorithms
ALGO-MCL-2L- ALGO-MCL-2L
Indications
IND-MCL-3L-LISOCEL- IND-MCL-3L-LISOCEL