CLL with clinical / biochemical features concerning for Richter transformation (to DLBCL...
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | RF-CLL-TRANSFORMATION-PROGRESSION |
|---|---|
| Тип | Тривожна ознака |
| Статус | переглянуто 2026-04-27 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | DIS-CLL |
| Джерела | SRC-ESMO-CLL-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Походження тривожної ознаки
| Визначення | ХЛЛ з клінічними / біохімічними ознаками, що насторожують щодо Ріхтер-трансформації (в DLBCL, рідко варіант Hodgkin): швидке підвищення LDH, асиметричне / швидко зростаюче нодальне або екстранодальне ураження, PET-CT SUVmax >10, B-симптоми у раніше безсимптомного пацієнта, гіперкальціємія. Мандатна термінова ексцизійна біопсія PET-avid вогнища. |
|---|---|
| Клінічний напрям | intensify |
| Категорія | transformation-progression |
Логіка спрацьовування
{
"any_of": [
{
"finding": "ldh_doubled_in_weeks",
"value": true
},
{
"finding": "rapid_progression",
"value": true
},
{
"comparator": ">",
"finding": "pet_suvmax",
"threshold": 10
},
{
"finding": "richter_suspect",
"value": true
},
{
"finding": "biopsy_shows_dlbcl",
"value": true
},
{
"finding": "new_b_symptoms",
"value": true
}
],
"type": "composite_clinical"
}
Нотатки
Richter трансформація occurs in 5-10% CLL lifetime risk; clonally related to underlying CLL ~80% (poor прогноз, медіана ЗВ <12 mo on R-CHOP) vs clonally unrelated ~20% (de novo DLBCL biology, R-CHOP curable). PET-CT SUVmax >10 has ~70% чутливість/специфічність for Richter — mandates біопсія of hottest lesion (excisional переважний over core, FDG-avid heterogeneity поширений). Confirmed Richter: R-CHOP індукція; consider акалабрутиніб + ритуксимаб + R-CHOP combinations on дослідження; alloHCT консолідація in fit. Hodgkin-варіант Richter (~1%): treat as cHL (ABVD or A+AVD).
Де використовується
Algorithms
ALGO-CLL-2L- ALGO-CLL-2L
Indications
IND-CLL-3L-LISOCEL- IND-CLL-3L-LISOCEL