ALCL primary-refractory disease (no CR after 4 cycles CHP-Bv) OR early relapse <12 months...

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

ID	`RF-ALCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Тип	Тривожна ознака
Статус	переглянуто 2026-04-27 \| очікує клінічного підпису
Хвороби	`DIS-ALCL`
Джерела	`SRC-ESMO-PTCL-2024` `SRC-NCCN-BCELL-2025`

Походження тривожної ознаки

Визначення	ALCL первинно-рефрактерна (без ПР після 4 циклів CHP-Bv) АБО ранній рецидив <12 міс після індукції АБО ALK-негативна ALCL з DUSP22-WT (підгрупа поганого прогнозу) — маршрут до сальвадж-хіміотерапії (ICE / DHAP / GEM-P) з консолідацією autoSCT або alloSCT.
Клінічний напрям	intensify
Категорія	transformation-progression

Логіка спрацьовування

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "alcl_primary_refractory",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "alcl_early_relapse_lt_12mo",
      "value": true
    },
    {
      "all_of": [
        {
          "finding": "alk_status",
          "value": "negative"
        },
        {
          "finding": "dusp22_rearrangement",
          "value": "negative"
        }
      ]
    },
    {
      "finding": "rapid_progression",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite_clinical"
}

Нотатки

ALK+ ALCL has 70-90% 5-річна ЗВ on CHP-Bv; ALK– more heterogeneous. Within ALK–, DUSP22-перебудований subset behaves favorably (~90% 5-річна ЗВ), while DUSP22-WT/TP63-WT ALK– is poor (40-50% 5-річна ЗВ) — this drives the прогностичний stratification that intensifies перша лінія консолідація. Primary-рефрактерний or early-рецидив ALCL: брентуксимаб ведотин монотерапія is highly active (50-60% ORR per pivotal Pro et al., J Clin Oncol 2017) for those who did not receive it 1L; otherwise комбінація сальвадж + transplant.

Де використовується

У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.