Екстранодальна NK/T-клітинна лімфома, назального типу
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-NK-T-NASAL |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | ENKTLLethal midline granulomaNK/T-NLNasal NK/T lymphomaЕкстранодальна NK/T-клітинна лімфома, назального типу |
| Статус | переглянуто 2026-04-25 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 9719/3 |
|---|---|
| icd_10 | C86.0 |
| who_classification | Mature T-cell and NK-cell neoplasms — Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type per WHO 5th ed. |
Нотатки
STUB. Дослідження EBER-ISH на тканині пухлини є діагностичним. Моніторинг вірусного навантаження EBV корелює з активністю захворювання. При локалізованій I/II стадії застосовують одночасну локальну хіміопроменеву терапію (DeVIC або P-GEMOX + RT 50 Gy). При дисемінованій формі — схеми лікування на основі SMILE.
Де використовується
Algorithms
ALGO-NK-T-NASAL-1L- ALGO-NK-T-NASAL-1LALGO-NK-T-NASAL-2L- ALGO-NK-T-NASAL-2L
Questionnaires
QUEST-NK-T-NASAL-1L-STUB- Extranodal NK/T-Cell Lymphoma, Nasal Type — first line
Показання
IND-NK-T-NASAL-1L-P-GEMOX- IND-NK-T-NASAL-1L-P-GEMOXIND-NK-T-NASAL-1L-SMILE- IND-NK-T-NASAL-1L-SMILEIND-NK-T-NASAL-2L-AVELUMAB- IND-NK-T-NASAL-2L-AVELUMAB
Тривожна ознака
RF-NK-T-NASAL-FRAILTY-AGE- Age >65 OR ECOG ≥3 — SMILE myelosuppression intolerable; modified DDGP or AspaMetDex with...RF-NK-T-NASAL-HIGH-RISK-BIOLOGY- Stage III-IV / extranasal involvement / PINK-E score ≥3 — favor SMILE intensive regimen +...RF-NK-T-NASAL-INFECTION-SCREENING- EBV plasma DNA quantification at baseline + during treatment — high baseline EBV (>10^4 c...RF-NK-T-NASAL-ORGAN-DYSFUNCTION- Hepatic dysfunction (bilirubin >2xULN OR transaminases >5xULN) — asparaginase (SMILE, mod...RF-NK-T-NASAL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- PD-L1 expression high OR progression on first asparaginase-based regimen — pembrolizumab/...