OpenOnco · Treatment Plan

План лікування — Феохромоцитома та парагангліома (PPGL)

PLAN-VERIFIED-PHEOCHROMOCYTOMA-L1-PHEO_LOCALIZED_1L_ALPHA_BLOCKA-V1 · v1 · 2026-07-15

Пацієнт

VERIFIED-PHEOCHROMOCYTOMA-L1-PHEO_LOCALIZED_1L_ALPHA_BLOCKA · Algorithm: ALGO-PHEO-1L

ДіагнозФеохромоцитома та парагангліома (PPGL)

МОЗ / ICD-10D35.0

ICD-O-38700/0; C74.1

Етіологічний драйвер

Etiological driver · etiologically_driven archetype

Феохромоцитома та парагангліома (PPGL)

Sporadic (~60–70%)
VHL (von Hippel-Lindau) syndrome — bilateral adrenal pheochromocytoma; norepinephrine-secreting
MEN2A / MEN2B (germline RET — M918T highest risk) — bilateral adrenal medullary disease, often preceded by medullary thyroid carcinoma
Neurofibromatosis type 1 (germline NF1)
Hereditary paraganglioma–pheochromocytoma syndromes — germline SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2 (SDHB highest malignancy risk; SDHD parent-of-origin paternal transmission)
TMEM127 / MAX germline mutations (rare familial forms)
FH (HLRCC) — rare paraganglioma association

Клінічна значущість мутацій (ESCAT)

Контекст для тумор-борду — інженер не використовує ці тіри для вибору треку

Біомаркер	Варіант	ESCAT	Доказова база	Клінічна дія	Препарати	Джерела
Не знайдено клінічно значущих варіантів у цьому профілі.

Primary current-line option

Локальна терапія

★ DEFAULT

Indication

IND-PHEO-LOCALIZED-1L-ALPHA-BLOCKADE-ADRENALECTOMY

Regimen

Preoperative alpha-adrenergic blockade (phenoxybenzamine, before pheochromocytoma/paraganglioma surgery)

Препарати + НСЗУ

Феноксибензамін (DRUG-PHENOXYBENZAMINE) Starting 10 mg PO BID, titrated in 10-20 mg/day increments · Daily, titrated over the preoperative period to blood-pressure normalization and symptom control (typically roughly 1-2 weeks before surgery) · PO ✗ Не зареєстровано в UA

Reason

Provisional current-line default from ALGO-PHEO-1L: step 3 did not select a treatment branch. Default MIBG-non-avid metastatic systemic therapy -- sunitinib (IND-PHEO-METASTATIC-1L-SUNITINIB) per FIRSTMAPPP (only randomized, placebo-controlled trial of a systemic agent in metastatic PPGL; 12-mo PFS 36% vs 19% placebo). WIRING NOTE (independent post-hoc review, 2026-07-11...

Other current-line alternatives (3 tracks)

Same treatment line; review when biomarker, access, contraindication, or patient-context assumptions change.

Стандартний план

Indication

IND-PHEO-METASTATIC-1L-MIBG

Regimen

I-131 MIBG radiopharmaceutical therapy (MIBG-avid metastatic pheochromocytoma/paraganglioma)

Препарати + НСЗУ

Йод-131 метайодбензилгуанідин (I-131 MIBG) (DRUG-IODINE-131-MIBG) Weight-based / patient-specific therapeutic activity per pre-therapy dosimetry and current product labeling -- see DRUG-IODINE-131-MIBG typical_dosing · Administered as one or more staged intravenous therapeutic doses in a specialized nuclear-medicine facility with radiation-safety isolation · IV ✗ Не зареєстровано в UA

Reason

Current-line alternative presented for HCP consideration

Стандартний план

Indication

IND-PHEO-METASTATIC-1L-SUNITINIB

Regimen

Sunitinib monotherapy (metastatic non-MIBG-avid pheochromocytoma/paraganglioma; FIRSTMAPPP)

Препарати + НСЗУ

Сунітиніб (DRUG-SUNITINIB) 37.5 mg PO once daily · Continuous daily dosing until progression or unacceptable toxicity (FIRSTMAPPP protocol -- same continuous-dosing schedule already used for pNET, not the intermittent 50 mg 4-weeks-on/2-weeks-off RCC schedule) · PO ⚠ Поза НСЗУ — за свій кошт

Reason

Current-line alternative presented for HCP consideration

Стандартний план

Indication

IND-PHEO-METASTATIC-1L-CABOZANTINIB

Regimen

Cabozantinib monotherapy (metastatic non-MIBG-avid pheochromocytoma/paraganglioma, alternative to sunitinib)

Препарати + НСЗУ

Кабозантиніб (DRUG-CABOZANTINIB) 60 mg PO daily · Continuous daily dosing; take without food (>=1h before or 2h after meal), mirroring the standard cabozantinib monotherapy dose already used elsewhere in this KB (REG-CABOZANTINIB-RCC, REG-CABOZANTINIB-MTC-1L) · PO ✗ Не зареєстровано в UA

Reason

Current-line alternative presented for HCP consideration

Pre-treatment investigations

Дослідження перед стартом терапії · критичні / стандарт / бажано · поєднані по треках

ID	Назва	Пріоритет	Категорія	Де замовити	Потрібно для
TEST-CT-CHEST-ABDOMEN-PELVIS	КТ грудна клітка + черевна порожнина + малий таз з контрастом	Критично	imaging	—	усі треки
TEST-GERMLINE-MULTI-GENE-PANEL	Гермінальна мульти-генна онко-панель (NGS)	Стандарт	genomic	CSD Lab: M089	бажано (local_therapy, standard)
TEST-METANEPHRINES-PLASMA-PARAGANGLIOMA	Плазмові вільні метанефрини + норметанефрини (скринінг параганліоми / феохромоцитоми)	Стандарт	lab	CSD Lab ✓ (код TBC)	усі треки

Red flags — PRO / CONTRA aggressive

PRO-AGGRESSIVE

Тригери що штовхають до агресивного треку

Планується або невідворотна операція з приводу феохромоцитоми/ парагангліоми (адреналектомія) БЕЗ задокументованої адекватної передопераційної альфа-адреноблокади (феноксибензамін або доксазозин). Адекватна альфа-блокада обов'язкова перед операцією для запобігання інтраопераційному гіпертензивному кризу.
Моделює обов'язкову передопераційну альфа-блокаду як явний запобіжний бар'єр (hold) для алгоритму, а не як довільний текст.
RF-PHEO-INADEQUATE-ALPHA-BLOCKADESRC-ENDOCRINE-SOCIETY-PPGL-2014SRC-NCCN-NET-2025

CONTRA-AGGRESSIVE

Жорсткі протипоказання до ескалації

Що НЕ робити

Прямі прохібітивні правила, кожне з обґрунтуванням у regimen / supportive care / contraindication

Локальна терапія (IND-PHEO-LOCALIZED-1L-ALPHA-BLOCKADE-ADRENALECTOMY)

Не проводити адреналектомію чи резекцію парагангліоми без задокументованої адекватної передопераційної альфа-блокади -- ризик інтраопераційного гіпертензивного кризу.
Не призначати бета-блокатор до початку альфа-блокади -- неопонована альфа-стимуляція може спричинити гіпертензивний криз.
Не проводити тотальну білатеральну адреналектомію без розгляду кортикозберігаючої техніки при білатеральному/спадковому захворюванні -- ризик довічної недостатності надниркових залоз.

Стандартний план (IND-PHEO-METASTATIC-1L-MIBG)

Не призначати терапію I-131 MIBG без підтвердженої MIBG-позитивності на діагностичній сцинтиграфії.
Не проводити терапію без попередньої тиреоїдної блокади калію йодидом/йодатом.

Стандартний план (IND-PHEO-METASTATIC-1L-SUNITINIB)

Не призначати сунітиніб як терапію першого вибору при MIBG-позитивному захворюванні без розгляду I-131 MIBG.
Не ігнорувати артеріальну гіпертензію на фоні сунітинібу в пацієнта з катехоламін-продукуючою пухлиною -- можлива адитивна дія.

Стандартний план (IND-PHEO-METASTATIC-1L-CABOZANTINIB)

Не призначати кабозантиніб як терапію першого вибору замість сунітинібу без клінічного обґрунтування (непереносимість, прогресування, перевага пацієнта).

Хронологія

Хронологія лікування — виведено зі схеми та графіка моніторингу

Стандартний план

Індукція · Sunitinib monotherapy (metastatic non-MIBG-avid pheochromocytoma/paraganglioma; FIRSTMAPPP)

28-денні цикли × Continuous until progression or unacceptable toxicity

Стандартний план

Індукція · Cabozantinib monotherapy (metastatic non-MIBG-avid pheochromocytoma/paraganglioma, alternative to sunitinib)

28-денні цикли × Until progression or unacceptable toxicity

MDT brief

MDT talk tree (1 steps)

#	Owner	Topic	Action
1	social_worker_case_manager	Specialist review	У плані використовуються препарати без реімбурсації НСЗУ — потрібна оцінка доступу для пацієнта.

Скіли (recommended) — рекомендовані для розгляду (1)

Соціальний працівник / кейс-менеджер recommended
У плані використовуються препарати без реімбурсації НСЗУ — потрібна оцінка доступу для пацієнта.

Якість даних

Можна використовувати з застереженнями. Критичних прогалин default-треку не знайдено, але MDT має переглянути наведені застереження перед фінальним підписанням.

Покриття біомаркерів: 0/0 відомо (100%), 0 відсутньо, 0 прогалин default-треку
Неоцінені RedFlags: RF-CASCADE-VHL-FDR-POSITIVE, RF-MEN2-CONFIRMED-CARRIER, RF-PHEO-INADEQUATE-ALPHA-BLOCKADE, RF-SDH-CONFIRMED-CARRIER, RF-SDH-FAMILY-HISTORY-SUSPICION, RF-SDHA-SPECIFIC-CARRIER, RF-SDHB-SPECIFIC-CARRIER, RF-SDHC-SPECIFIC-CARRIER, RF-VHL-CONFIRMED-CARRIER

Технічні метадані MDT skills (1/16 активовано в цьому плані)

Усі зареєстровані віртуальні спеціалісти. ✓ — активовано для цього кейсу; ○ — не активовано (доступні для інших клінічних сценаріїв).

Спеціаліст	skill_id	Версія	Last reviewed	Domain
Спеціаліст з клітинної терапії (CAR-T)	`cellular_therapy_specialist`	v0.1.0	2026-04-25	cellular_therapy
Клінічний фармацевт	`clinical_pharmacist`	v0.1.0	2026-04-25	clinical_pharmacy
Гематолог / онкогематолог	`hematologist`	v0.1.0	2026-04-25	hematology_oncology
Гематопатолог (специфічно для лімфом / лейкозів / мієломи)	`hematopathologist`	v0.1.0	2026-04-25	hematopathology
Інфекціоніст / гепатолог	`infectious_disease_hepatology`	v0.1.0	2026-04-25	infectious_diseases
Медичний онколог (хіміотерапевт солідних пухлин)	`medical_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	solid_oncology
Молекулярний генетик / молекулярний онколог	`molecular_geneticist`	v0.1.0	2026-04-25	molecular_oncology
Паліативна допомога	`palliative_care`	v0.1.0	2026-04-25	palliative_care
Патолог (загальний)	`pathologist`	v0.1.0	2026-04-25	pathology
Сімейний лікар / терапевт	`primary_care`	v0.1.0	2026-04-25	primary_care
Психолог / онкопсихолог	`psychologist`	v0.1.0	2026-04-25	psychosocial
Радіотерапевт (променева терапія)	`radiation_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	radiation_oncology
Лікар-радіолог	`radiologist`	v0.1.0	2026-04-25	diagnostic_imaging
Соціальний працівник / кейс-менеджер	`social_worker_case_manager`	v0.1.0	2026-04-25	psychosocial
Хірург-онколог	`surgical_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	surgical_oncology
Спеціаліст з трансплантації (BMT)	`transplant_specialist`	v0.1.0	2026-04-25	cellular_therapy

Sources cited

SRC-ENDOCRINE-SOCIETY-PPGL-2014: Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline (2014)
SRC-FIRSTMAPPP-BAUDIN-2024: Sunitinib for metastatic progressive phaeochromocytomas and paragangliomas: results from FIRSTMAPPP, an academic, multicentre, international, randomised, placebo-controlled, double-blind, phase 2 trial (2024)
SRC-NCCN-NET-2025: NCCN Neuroendocrine and Adrenal Tumors (v.2.2025)

Експериментальні опції (клінічні дослідження)

Третій трек плану — open-enrollment trials з ClinicalTrials.gov. Render-time metadata; engine selection не змінюється цим блоком (CHARTER §8.3). Останнє оновлення: 2026-07-15.

NCT	Назва	Фаза	Статус	Спонсор	UA	Сигнали
NCT05636540	In Vivo PARP-1 Expression With 18F-FluorThanatrace PET/CT in Patients With Pheochromocytoma and Paraganglioma	EARLY_PHASE1	RECRUITING	Heather Wachtel	—	Малий набір (N<50) Одна країна
NCT01660984	Natural History Study of Children and Adults With Medullary Thyroid Cancer	N/A	RECRUITING	National Cancer Institute (NCI)	—	Одна країна
NCT00001238	Von Hippel-Lindau (VHL): Clinical Manifestations, Diagnosis, Management and Molecular Bases of Inherited Renal and Other Urologic Malignant Disorders	N/A	RECRUITING	National Cancer Institute (NCI)	—	Сурогатна кінцева точка Одна країна
NCT00107289	Iodine I 131 Metaiodobenzylguanidine in Treating Patients With Recurrent, Progressive, or Refractory Neuroblastoma or Malignant Pheochromocytoma or Paraganglioma	PHASE2	RECRUITING	Memorial Sloan Kettering Cancer Center	—	Одна країна
NCT03050268	Familial Investigations of Childhood Cancer Predisposition	N/A	RECRUITING	St. Jude Children's Research Hospital	—	Одна країна
NCT06427798	Somatostatin-Receptors (SSTR)-Agonist [212Pb]VMT-alpha-NET in Metastatic or Inoperable SSTR+ Gastrointestinal Neuroendocrine Tumor and Pheochromocytoma/Paraganglioma Previously Treated With Systemic Targeted Radioligand Therapy	PHASE1 / PHASE2	RECRUITING	National Cancer Institute (NCI)	—	Сурогатна кінцева точка Одна країна
NCT05702944	The Effect and Safety of Omitting Preoperative Alpha-adrenergic Blockade for Normotensive Pheochromocytoma	PHASE4	RECRUITING	Seoul National University Hospital	—	Малий набір (N<50) Одна країна
NCT07282587	Study of ONC206 (JZP3507) in Advanced Pheochromocytoma and Paraganglioma	PHASE2	RECRUITING	Jazz Pharmaceuticals	—	Сурогатна кінцева точка Одна країна
NCT03344016	Multicenter Pheochromocytoma and Paraganglioma Evaluation	NA	RECRUITING	Felix Beuschlein	—	Одна країна
NCT06444607	Hereditary Pheochromocytoma Assessment of Tumour Immunologies	N/A	RECRUITING	Radboud University Medical Center	—	Одна країна

Перевіряти статус набору безпосередньо у дослідницькому центрі. Дані ctgov можуть відставати від поточного статусу UA-сайтів.

Доступність опцій в Україні

Per-track UA registration · НСЗУ · cost · access pathway. Render-time metadata; engine selection не залежить від цих полів (CHARTER §8.3).

Опція	Реєстрація UA	НСЗУ	Cost orientation	Access pathway
Локальна терапія Preoperative alpha-adrenergic blockade (phenoxybenzamine, before pheochromocytoma/paraganglioma surgery) (REG-ALPHA-BLOCKADE-PREOP-PHEO) 1/1 component drug(s) not registered in Ukraine +1	✗ не зареєстровано	✗ out-of-pocket	₴-? — verify pathway	not recorded
Стандартний план I-131 MIBG radiopharmaceutical therapy (MIBG-avid metastatic pheochromocytoma/paraganglioma) (REG-IODINE-131-MIBG-PHEO) 1/1 component drug(s) not registered in Ukraine +1	✗ не зареєстровано	✗ out-of-pocket	₴-? — verify pathway	not recorded
Стандартний план Sunitinib monotherapy (metastatic non-MIBG-avid pheochromocytoma/paraganglioma; FIRSTMAPPP) (REG-SUNITINIB-PHEO) 1/1 component drug(s) not on НСЗУ formulary	✓ зареєстровано	✗ out-of-pocket	₴-? — verify pathway	not recorded
Стандартний план Cabozantinib monotherapy (metastatic non-MIBG-avid pheochromocytoma/paraganglioma, alternative to sunitinib) (REG-CABOZANTINIB-PHEO) 1/1 component drug(s) not registered in Ukraine +1	✗ не зареєстровано	✗ out-of-pocket	₴-? — verify pathway	not recorded
Trial · NCT05636540 In Vivo PARP-1 Expression With 18F-FluorThanatrace PET/CT in Patients With Pheochromocytoma and Paraganglioma No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT01660984 Natural History Study of Children and Adults With Medullary Thyroid Cancer No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT00001238 Von Hippel-Lindau (VHL): Clinical Manifestations, Diagnosis, Management and Molecular Bases of Inherited Renal and Other Urologic Malignant Disorders No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT00107289 Iodine I 131 Metaiodobenzylguanidine in Treating Patients With Recurrent, Progressive, or Refractory Neuroblastoma or Malignant Pheochromocytoma or Paraganglioma No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT03050268 Familial Investigations of Childhood Cancer Predisposition No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT06427798 Somatostatin-Receptors (SSTR)-Agonist [212Pb]VMT-alpha-NET in Metastatic or Inoperable SSTR+ Gastrointestinal Neuroendocrine Tumor and Pheochromocytoma/Paraganglioma Previously Treated With Systemic Targeted Radioligand Therapy No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT05702944 The Effect and Safety of Omitting Preoperative Alpha-adrenergic Blockade for Normotensive Pheochromocytoma No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT07282587 Study of ONC206 (JZP3507) in Advanced Pheochromocytoma and Paraganglioma No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT03344016 Multicenter Pheochromocytoma and Paraganglioma Evaluation No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT06444607 Hereditary Pheochromocytoma Assessment of Tumour Immunologies No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor

Інформація про ціни — orientation. Перевіряти у конкретній аптеці / foundation / трайл-сайті. Status updated: 2026-07-15.

plan_id: PLAN-VERIFIED-PHEOCHROMOCYTOMA-L1-PHEO_LOCALIZED_1L_ALPHA_BLOCKA-V1 | version: 1 | generated: 2026-07-15T13:33:18.809916+00:00

Per FDA non-device CDS positioning (CHARTER §15): Outpatient oncology treatment planning to support tumor-board discussion. Not a medical device; not for autonomous clinical decision-making.

Per FDA non-device CDS positioning (CHARTER §15): Both treatment options below are presented for review. The engine's selection of a 'recommended' default does not constitute a clinical decision. Final treatment selection requires HCP judgment incorporating information not available to the system.

Цей документ — інформаційний ресурс для підтримки обговорення в тумор-борді (per CHARTER §11). Не система, що приймає клінічні рішення. Усі рекомендації потребують перевірки лікуючим лікарем.