Синтетичний навчальний приклад. Не займайтеся самолікуванням: кваліфікований лікар має перевірити джерела, дані пацієнта, протипоказання та фінальний план.
Пацієнт
VERIFIED-PHEOCHROMOCYTOMA-L1-PHEO_LOCALIZED_1L_ALPHA_BLOCKA · Algorithm: ALGO-PHEO-1L
Етіологічний драйвер
Etiological driver · etiologically_driven archetype
Феохромоцитома та парагангліома (PPGL)
- Sporadic (~60–70%)
- VHL (von Hippel-Lindau) syndrome — bilateral adrenal pheochromocytoma; norepinephrine-secreting
- MEN2A / MEN2B (germline RET — M918T highest risk) — bilateral adrenal medullary disease, often preceded by medullary thyroid carcinoma
- Neurofibromatosis type 1 (germline NF1)
- Hereditary paraganglioma–pheochromocytoma syndromes — germline SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2 (SDHB highest malignancy risk; SDHD parent-of-origin paternal transmission)
- TMEM127 / MAX germline mutations (rare familial forms)
- FH (HLRCC) — rare paraganglioma association
Клінічна значущість мутацій (ESCAT)
Контекст для тумор-борду — інженер не використовує ці тіри для вибору треку
| Біомаркер | Варіант | ESCAT | Доказова база | Клінічна дія | Препарати | Джерела |
|---|
| Не знайдено клінічно значущих варіантів у цьому профілі. |
Primary current-line option
Локальна терапія
★ DEFAULT- Indication
- IND-PHEO-LOCALIZED-1L-ALPHA-BLOCKADE-ADRENALECTOMY
- Regimen
- Preoperative alpha-adrenergic blockade (phenoxybenzamine, before pheochromocytoma/paraganglioma surgery)
- Препарати + НСЗУ
- Феноксибензамін (DRUG-PHENOXYBENZAMINE) Starting 10 mg PO BID, titrated in 10-20 mg/day increments · Daily, titrated over the preoperative period to blood-pressure normalization and symptom control (typically roughly 1-2 weeks before surgery) · PO ✗ Не зареєстровано в UA
- Reason
- Provisional current-line default from ALGO-PHEO-1L: step 3 did not select a treatment branch. Default MIBG-non-avid metastatic systemic therapy -- sunitinib (IND-PHEO-METASTATIC-1L-SUNITINIB) per FIRSTMAPPP (only randomized, placebo-controlled trial of a systemic agent in metastatic PPGL; 12-mo PFS 36% vs 19% placebo). WIRING NOTE (independent post-hoc review, 2026-07-11...
Other current-line alternatives (3 tracks)
Same treatment line; review when biomarker, access, contraindication, or patient-context assumptions change.
- Indication
- IND-PHEO-METASTATIC-1L-MIBG
- Regimen
- I-131 MIBG radiopharmaceutical therapy (MIBG-avid metastatic pheochromocytoma/paraganglioma)
- Препарати + НСЗУ
- Йод-131 метайодбензилгуанідин (I-131 MIBG) (DRUG-IODINE-131-MIBG) Weight-based / patient-specific therapeutic activity per pre-therapy dosimetry and current product labeling -- see DRUG-IODINE-131-MIBG typical_dosing · Administered as one or more staged intravenous therapeutic doses in a specialized nuclear-medicine facility with radiation-safety isolation · IV ✗ Не зареєстровано в UA
- Reason
- Current-line alternative presented for HCP consideration
- Indication
- IND-PHEO-METASTATIC-1L-SUNITINIB
- Regimen
- Sunitinib monotherapy (metastatic non-MIBG-avid pheochromocytoma/paraganglioma; FIRSTMAPPP)
- Препарати + НСЗУ
- Сунітиніб (DRUG-SUNITINIB) 37.5 mg PO once daily · Continuous daily dosing until progression or unacceptable toxicity (FIRSTMAPPP protocol -- same continuous-dosing schedule already used for pNET, not the intermittent 50 mg 4-weeks-on/2-weeks-off RCC schedule) · PO ⚠ Поза НСЗУ — за свій кошт
- Reason
- Current-line alternative presented for HCP consideration
- Indication
- IND-PHEO-METASTATIC-1L-CABOZANTINIB
- Regimen
- Cabozantinib monotherapy (metastatic non-MIBG-avid pheochromocytoma/paraganglioma, alternative to sunitinib)
- Препарати + НСЗУ
- Кабозантиніб (DRUG-CABOZANTINIB) 60 mg PO daily · Continuous daily dosing; take without food (>=1h before or 2h after meal), mirroring the standard cabozantinib monotherapy dose already used elsewhere in this KB (REG-CABOZANTINIB-RCC, REG-CABOZANTINIB-MTC-1L) · PO ✗ Не зареєстровано в UA
- Reason
- Current-line alternative presented for HCP consideration
Pre-treatment investigations
Дослідження перед стартом терапії · критичні / стандарт / бажано · поєднані по треках
| ID | Назва | Пріоритет | Категорія | Де замовити | Потрібно для |
|---|
| TEST-CT-CHEST-ABDOMEN-PELVIS | КТ грудна клітка + черевна порожнина + малий таз з контрастом | Критично | imaging | — | усі треки |
| TEST-GERMLINE-MULTI-GENE-PANEL | Гермінальна мульти-генна онко-панель (NGS) | Стандарт | genomic | CSD Lab: M089 | бажано (local_therapy, standard) |
| TEST-METANEPHRINES-PLASMA-PARAGANGLIOMA | Плазмові вільні метанефрини + норметанефрини (скринінг параганліоми / феохромоцитоми) | Стандарт | lab | CSD Lab ✓ (код TBC) | усі треки |
Red flags — PRO / CONTRA aggressive
PRO-AGGRESSIVE
Тригери що штовхають до агресивного треку
CONTRA-AGGRESSIVE
Жорсткі протипоказання до ескалації
Що НЕ робити
Прямі прохібітивні правила, кожне з обґрунтуванням у regimen / supportive care / contraindication
Локальна терапія (IND-PHEO-LOCALIZED-1L-ALPHA-BLOCKADE-ADRENALECTOMY)
- Не проводити адреналектомію чи резекцію парагангліоми без задокументованої адекватної передопераційної альфа-блокади -- ризик інтраопераційного гіпертензивного кризу.
- Не призначати бета-блокатор до початку альфа-блокади -- неопонована альфа-стимуляція може спричинити гіпертензивний криз.
- Не проводити тотальну білатеральну адреналектомію без розгляду кортикозберігаючої техніки при білатеральному/спадковому захворюванні -- ризик довічної недостатності надниркових залоз.
Стандартний план (IND-PHEO-METASTATIC-1L-MIBG)
- Не призначати терапію I-131 MIBG без підтвердженої MIBG-позитивності на діагностичній сцинтиграфії.
- Не проводити терапію без попередньої тиреоїдної блокади калію йодидом/йодатом.
Стандартний план (IND-PHEO-METASTATIC-1L-SUNITINIB)
- Не призначати сунітиніб як терапію першого вибору при MIBG-позитивному захворюванні без розгляду I-131 MIBG.
- Не ігнорувати артеріальну гіпертензію на фоні сунітинібу в пацієнта з катехоламін-продукуючою пухлиною -- можлива адитивна дія.
Стандартний план (IND-PHEO-METASTATIC-1L-CABOZANTINIB)
- Не призначати кабозантиніб як терапію першого вибору замість сунітинібу без клінічного обґрунтування (непереносимість, прогресування, перевага пацієнта).
Хронологія
Хронологія лікування — виведено зі схеми та графіка моніторингу
Стандартний план
Індукція · Sunitinib monotherapy (metastatic non-MIBG-avid pheochromocytoma/paraganglioma; FIRSTMAPPP)
28-денні цикли × Continuous until progression or unacceptable toxicity
Стандартний план
Індукція · Cabozantinib monotherapy (metastatic non-MIBG-avid pheochromocytoma/paraganglioma, alternative to sunitinib)
28-денні цикли × Until progression or unacceptable toxicity
MDT brief
MDT talk tree (1 steps)
| # | Owner | Topic | Action |
|---|
| 1 | social_worker_case_manager | Specialist review | У плані використовуються препарати без реімбурсації НСЗУ — потрібна оцінка доступу для пацієнта. |
Скіли (recommended) — рекомендовані для розгляду (1)
Якість даних
Можна використовувати з застереженнями. Критичних прогалин default-треку не знайдено, але MDT має переглянути наведені застереження перед фінальним підписанням.
- Покриття біомаркерів: 0/0 відомо (100%), 0 відсутньо, 0 прогалин default-треку
- Неоцінені RedFlags: RF-CASCADE-VHL-FDR-POSITIVE, RF-MEN2-CONFIRMED-CARRIER, RF-PHEO-INADEQUATE-ALPHA-BLOCKADE, RF-SDH-CONFIRMED-CARRIER, RF-SDH-FAMILY-HISTORY-SUSPICION, RF-SDHA-SPECIFIC-CARRIER, RF-SDHB-SPECIFIC-CARRIER, RF-SDHC-SPECIFIC-CARRIER, RF-VHL-CONFIRMED-CARRIER
Технічні метадані MDT skills (1/16 активовано в цьому плані)
Усі зареєстровані віртуальні спеціалісти. ✓ — активовано для цього кейсу; ○ — не активовано (доступні для інших клінічних сценаріїв).
| Спеціаліст | skill_id | Версія | Last reviewed | Sign-offs | Domain |
|---|
| Спеціаліст з клітинної терапії (CAR-T) | cellular_therapy_specialist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | cellular_therapy |
| Клінічний фармацевт | clinical_pharmacist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | clinical_pharmacy |
| Гематолог / онкогематолог | hematologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | hematology_oncology |
| Гематопатолог (специфічно для лімфом / лейкозів / мієломи) | hematopathologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | hematopathology |
| Інфекціоніст / гепатолог | infectious_disease_hepatology | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | infectious_diseases |
| Медичний онколог (хіміотерапевт солідних пухлин) | medical_oncologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | solid_oncology |
| Молекулярний генетик / молекулярний онколог | molecular_geneticist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | molecular_oncology |
| Паліативна допомога | palliative_care | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | palliative_care |
| Патолог (загальний) | pathologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | pathology |
| Сімейний лікар / терапевт | primary_care | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | primary_care |
| Психолог / онкопсихолог | psychologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | psychosocial |
| Радіотерапевт (променева терапія) | radiation_oncologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | radiation_oncology |
| Лікар-радіолог | radiologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | diagnostic_imaging |
| Соціальний працівник / кейс-менеджер | social_worker_case_manager | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | psychosocial |
| Хірург-онколог | surgical_oncologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | surgical_oncology |
| Спеціаліст з трансплантації (BMT) | transplant_specialist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | cellular_therapy |
Sources cited
- SRC-ENDOCRINE-SOCIETY-PPGL-2014: Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline
(2014)
- SRC-FIRSTMAPPP-BAUDIN-2024: Sunitinib for metastatic progressive phaeochromocytomas and paragangliomas: results from FIRSTMAPPP, an academic, multicentre, international, randomised, placebo-controlled, double-blind, phase 2 trial (2024)
- SRC-NCCN-NET-2025: NCCN Neuroendocrine and Adrenal Tumors (v.2.2025)
Експериментальні опції (клінічні дослідження)
Останнє оновлення: 2026-09-09 · ctgov.
Жодного активного трайла для цього сценарію в ctgov не знайдено.
Доступність опцій в Україні
Per-track UA registration · НСЗУ · cost · access pathway. Render-time metadata; engine selection не залежить від цих полів (CHARTER §8.3).
| Опція | Реєстрація UA | НСЗУ | Cost orientation | Access pathway |
|---|
| Локальна терапія Preoperative alpha-adrenergic blockade (phenoxybenzamine, before pheochromocytoma/paraganglioma surgery) (REG-ALPHA-BLOCKADE-PREOP-PHEO) 1/1 component drug(s) not registered in Ukraine +1 | ✗ не зареєстровано | ✗ out-of-pocket | ₴-? — verify pathway | not recorded |
| Стандартний план I-131 MIBG radiopharmaceutical therapy (MIBG-avid metastatic pheochromocytoma/paraganglioma) (REG-IODINE-131-MIBG-PHEO) 1/1 component drug(s) not registered in Ukraine +1 | ✗ не зареєстровано | ✗ out-of-pocket | ₴-? — verify pathway | not recorded |
| Стандартний план Sunitinib monotherapy (metastatic non-MIBG-avid pheochromocytoma/paraganglioma; FIRSTMAPPP) (REG-SUNITINIB-PHEO) 1/1 component drug(s) not on НСЗУ formulary | ✓ зареєстровано | ✗ out-of-pocket | ₴-? — verify pathway | not recorded |
| Стандартний план Cabozantinib monotherapy (metastatic non-MIBG-avid pheochromocytoma/paraganglioma, alternative to sunitinib) (REG-CABOZANTINIB-PHEO) 1/1 component drug(s) not registered in Ukraine +1 | ✗ не зареєстровано | ✗ out-of-pocket | ₴-? — verify pathway | not recorded |
Інформація про ціни — orientation. Перевіряти у конкретній аптеці / foundation / трайл-сайті. Status updated: 2026-09-09.