OpenOnco · Treatment Plan

План лікування — Лімфангіолейоміоматоз (ЛАМ)

PLAN-COVERAGE-LAM-001-V1 · v1 · 2026-05-13

Пацієнт

COVERAGE-LAM-001 · Algorithm: ALGO-LAM-1L

ДіагнозЛімфангіолейоміоматоз (ЛАМ)

МОЗ / ICD-10J84.81

ICD-O-38894/1; C34

Клінічна значущість мутацій (ESCAT)

Контекст для тумор-борду — інженер не використовує ці тіри для вибору треку

Біомаркер	Варіант	ESCAT	Доказова база	Клінічна дія	Препарати	Джерела
Не знайдено клінічно значущих варіантів у цьому профілі.

Primary current-line option

Стандартний план

★ DEFAULT

Indication

IND-LAM-1L-SIROLIMUS

Regimen

Sirolimus monotherapy (progressive LAM)

Препарати + НСЗУ

Сіролімус (Рапаміцин) (DRUG-SIROLIMUS) 2 mg PO once daily initially; titrate to target trough 5–15 ng/mL · Continuous; long-term treatment; monitor trough levels · PO ⚠ Поза НСЗУ — за свій кошт

Reason

Primary current-line option selected by ALGO-LAM-1L at step 2.

Pre-treatment investigations

Дослідження перед стартом терапії · критичні / стандарт / бажано · поєднані по треках

ID	Назва	Пріоритет	Категорія	Де замовити	Потрібно для
TEST-CBC	Загальний аналіз крові з лейкоцитарною формулою	Критично	lab	—	усі треки
TEST-CMP	Розширений біохімічний аналіз крові	Критично	lab	—	усі треки

Що НЕ робити

Прямі прохібітивні правила, кожне з обґрунтуванням у regimen / supportive care / contraindication

Стандартний план (IND-LAM-1L-SIROLIMUS)

НЕ ігнорувати цільовий рівень трафіку сіролімусу — контролювати залишковий рівень через 1–2 тижні після кожної зміни дози (мета: 5–15 нг/мл)
НЕ призначати при активних інфекціях — mTOR-інгібіція погіршує імунний захист
НЕ ігнорувати нові респіраторні симптоми — неінфекційний пневмоніт є побічним ефектом класу
НЕ застосовувати з грейпфрутовим соком та потужними CYP3A4-інгібіторами/індукторами — різко змінює рівень препарату
НЕ застосовувати під час вагітності — тератогенність

Timeline

Хронологія лікування — derived from regimen + monitoring schedule

Стандартний план

Induction · Sirolimus monotherapy (progressive LAM)

28-day cycles × Long-term continuous

MDT brief

Питання для обговорення (1, 1 blocking)

BLOCKING OQ-BIOMARKER-TSC1
What is the status of TSC1 loss-of-function mutation (hamartin) (BIO-TSC1)? It is required by track(s): IND-LAM-1L-SIROLIMUS. Expected value: TSC1 or TSC2 mutation (diagnostic of LAM in appropriate context; identifies mTOR-activating mutation — not required for eligibility when clinical + CT diagnosis is established).
A treatment-track biomarker requirement is missing from the patient profile; the MDT should verify the test result, method, specimen, and date before relying on this option.
→ molecular_geneticist

MDT talk tree (2 steps)

#	Owner	Topic	Action
1	molecular_geneticist	Biomarker status BLOCKING	What is the status of TSC1 loss-of-function mutation (hamartin) (BIO-TSC1)? It is required by track(s): IND-LAM-1L-SIROLIMUS. Expected value: TSC1 or TSC2 mutation (diagnostic of LAM in appropriate context; identifies mTOR-activating mutation — not required for eligibility when clinical + CT diagnosis is established).
2	social_worker_case_manager	Specialist review	У плані використовуються препарати без реімбурсації НСЗУ — потрібна оцінка доступу для пацієнта.

Скіли (recommended) — рекомендовані для розгляду (2)

Молекулярний генетик / молекулярний онколог recommended
Indication посилається на actionable геномний біомаркер — потрібна інтерпретація мутації / target / actionability.
Owns: OQ-BIOMARKER-TSC1
Соціальний працівник / кейс-менеджер recommended
У плані використовуються препарати без реімбурсації НСЗУ — потрібна оцінка доступу для пацієнта.

Якість даних

Неповно для розгляду default-треку. Розгляд default-треку неповний, доки не усунені обов'язкові прогалини біомаркерів.

Покриття біомаркерів: 0/1 відомо (0%), 1 відсутньо, 1 прогалин default-треку

Відсутній біомаркер	Назва	Власник MDT	Default-трек	Потрібно для	Наступна дія
`BIO-TSC1`	TSC1 loss-of-function mutation (hamartin)	molecular_geneticist	так	IND-LAM-1L-SIROLIMUS	Перевірити результат, метод, матеріал і дату звіту перед підписанням. Очікуване значення/умова: TSC1 or TSC2 mutation (diagnostic of LAM in appropriate context; identifies mTOR-activating mutation — not required for eligibility when clinical + CT diagnosis is established)

Технічні метадані MDT skills (2/16 активовано в цьому плані)

Усі зареєстровані віртуальні спеціалісти. ✓ — активовано для цього кейсу; ○ — не активовано (доступні для інших клінічних сценаріїв).

Спеціаліст	skill_id	Версія	Last reviewed	Domain
Спеціаліст з клітинної терапії (CAR-T)	`cellular_therapy_specialist`	v0.1.0	2026-04-25	cellular_therapy
Клінічний фармацевт	`clinical_pharmacist`	v0.1.0	2026-04-25	clinical_pharmacy
Гематолог / онкогематолог	`hematologist`	v0.1.0	2026-04-25	hematology_oncology
Гематопатолог (специфічно для лімфом / лейкозів / мієломи)	`hematopathologist`	v0.1.0	2026-04-25	hematopathology
Інфекціоніст / гепатолог	`infectious_disease_hepatology`	v0.1.0	2026-04-25	infectious_diseases
Медичний онколог (хіміотерапевт солідних пухлин)	`medical_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	solid_oncology
Молекулярний генетик / молекулярний онколог	`molecular_geneticist`	v0.1.0	2026-04-25	molecular_oncology
Паліативна допомога	`palliative_care`	v0.1.0	2026-04-25	palliative_care
Патолог (загальний)	`pathologist`	v0.1.0	2026-04-25	pathology
Сімейний лікар / терапевт	`primary_care`	v0.1.0	2026-04-25	primary_care
Психолог / онкопсихолог	`psychologist`	v0.1.0	2026-04-25	psychosocial
Радіотерапевт (променева терапія)	`radiation_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	radiation_oncology
Лікар-радіолог	`radiologist`	v0.1.0	2026-04-25	diagnostic_imaging
Соціальний працівник / кейс-менеджер	`social_worker_case_manager`	v0.1.0	2026-04-25	psychosocial
Хірург-онколог	`surgical_oncologist`	v0.1.0	2026-04-25	surgical_oncology
Спеціаліст з трансплантації (BMT)	`transplant_specialist`	v0.1.0	2026-04-25	cellular_therapy

Sources cited

SRC-MILES-MCCORMACK-2011: MILES: Sirolimus for Lymphangioleiomyomatosis (McCormack et al., NEJM 2011) ()

Експериментальні опції (клінічні дослідження)

Третій трек плану — open-enrollment trials з ClinicalTrials.gov. Render-time metadata; engine selection не змінюється цим блоком (CHARTER §8.3). Останнє оновлення: 2026-05-13.

NCT	Назва	Фаза	Статус	Спонсор	UA	Сигнали
NCT06160310	Tuberous Sclerosis Complex and Lymphangioleiomyomatosis Pregnancy Registry (TSC-LAM Registry)	N/A	RECRUITING	David M. Ritter	—	Одна країна
NCT00001465	Study of the Disease Process of Lymphangioleiomyomatosis	N/A	RECRUITING	National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)	—	Одна країна
NCT06889168	Evaluating the Long-term Safety and Tolerability of Imatinib in Patients With Lymphangioleiomyomatosis (LAM)	PHASE1	RECRUITING	Columbia University	—	Лише фаза 1 Малий набір (N<50) Одна країна
NCT07304856	Role of Extracellular Vesicles as Biomarkers of Pulmonary Involvement in Patients With Lymphangioleiomyomatosis and Tuberous Sclerosis Complex	N/A	RECRUITING	University of Milan	—	Одна країна
NCT02432560	Safety and Durability of Sirolimus for Treatment of LAM	N/A	RECRUITING	University of Cincinnati	—	Одна країна
NCT03193892	A National Registry on Chinese Patients With Lymphangioleiomyomatosis	N/A	RECRUITING	Peking Union Medical College Hospital	—	Одна країна
NCT06405997	The Genotype and Phenotype of Lymphangioleiomyomatosis	N/A	RECRUITING	National Taiwan University Hospital	—	Одна країна
NCT05676099	TSC Biosample Repository and Natural History Database	N/A	RECRUITING	National Tuberous Sclerosis Association	—	—
NCT01484236	National Lymphangioleiomyomatosis Registry, France	N/A	RECRUITING	Vincent COTTIN	—	Одна країна
NCT01799538	Nebulized or Inhaled Albuterol for Lymphangioleiomyomatosis	PHASE1 / PHASE2	RECRUITING	National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)	—	Одна країна

Перевіряти статус набору безпосередньо у дослідницькому центрі. Дані ctgov можуть відставати від поточного статусу UA-сайтів.

Доступність опцій в Україні

Per-track UA registration · НСЗУ · cost · access pathway. Render-time metadata; engine selection не залежить від цих полів (CHARTER §8.3).

Опція	Реєстрація UA	НСЗУ	Cost orientation	Access pathway
Стандартний план Sirolimus monotherapy (progressive LAM) (REG-SIROLIMUS-LAM) 1/1 component drug(s) not on НСЗУ formulary	✓ зареєстровано	✗ out-of-pocket	₴-? — verify pathway	not recorded
Trial · NCT06160310 Tuberous Sclerosis Complex and Lymphangioleiomyomatosis Pregnancy Registry (TSC-LAM Registry) No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT00001465 Study of the Disease Process of Lymphangioleiomyomatosis No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT06889168 Evaluating the Long-term Safety and Tolerability of Imatinib in Patients With Lymphangioleiomyomatosis (LAM) No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT07304856 Role of Extracellular Vesicles as Biomarkers of Pulmonary Involvement in Patients With Lymphangioleiomyomatosis and Tuberous Sclerosis Complex No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT02432560 Safety and Durability of Sirolimus for Treatment of LAM No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT03193892 A National Registry on Chinese Patients With Lymphangioleiomyomatosis No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT06405997 The Genotype and Phenotype of Lymphangioleiomyomatosis No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT05676099 TSC Biosample Repository and Natural History Database No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT01484236 National Lymphangioleiomyomatosis Registry, France No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor
Trial · NCT01799538 Nebulized or Inhaled Albuterol for Lymphangioleiomyomatosis No UA site listed — international referral required	— невідомо	— невідомо	self-pay: ₴0/course	Trial sponsor

Інформація про ціни — orientation. Перевіряти у конкретній аптеці / foundation / трайл-сайті. Status updated: 2026-05-13.

plan_id: PLAN-COVERAGE-LAM-001-V1 | version: 1 | generated: 2026-05-13T10:01:46.078778+00:00

Per FDA non-device CDS positioning (CHARTER §15): Outpatient oncology treatment planning to support tumor-board discussion. Not a medical device; not for autonomous clinical decision-making.

Per FDA non-device CDS positioning (CHARTER §15): Both treatment options below are presented for review. The engine's selection of a 'recommended' default does not constitute a clinical decision. Final treatment selection requires HCP judgment incorporating information not available to the system.

Цей документ — інформаційний ресурс для підтримки обговорення в тумор-борді (per CHARTER §11). Не система, що приймає клінічні рішення. Усі рекомендації потребують перевірки лікуючим лікарем.