OpenOnco v0.1.2 · 2026-04-30
UA EN
Спробувати →
OpenOnco · DIS-LAM · BIO-TSC1 (ESCAT IA)
← Назад до галереїFeedback на цей кейс
OpenOnco · Treatment Plan
План лікування — DIS-LAM
PLAN-BMA-TSC1_LAM-V1 · v1 · 2026-05-04
Patient
BMA-TSC1_LAM · Algorithm: ALGO-LAM-1L

Клінічна значущість мутацій (ESCAT)

Контекст для тумор-борду — інженер не використовує ці тіри для вибору треку
БіомаркерВаріантESCATДоказова базаКлінічна діяПрепаратиДжерела
BIO-TSC1TSC1 or TSC2 loss-of-function (LAM context — somatic in sporadic LAM, germline in TSC-associated LAM); mTORC1 hyperactivation is the therapeutic target regardless of TSC1 vs TSC2 specificityIA
  • SRC-MILES-MCCORMACK-2011: Level A (Supports, Sensitivity/Response)
Sirolimus (rapamycin), an mTORC1 inhibitor, is FDA-approved (May 2015) and EMA-approved (2017) for treatment of LAM in adults. MILES phase III RCT (McCormack et al., NEJM 2011): N=89 (46 sirolimus, 43 placebo); 12-month treatment + 12-month observation. Primary endpoint: FEV1 change from baseline to 12 months (mL/month rate). FEV1 slope: +1 mL/month (sirolimus) vs -12 mL/month (placebo); difference 11 mL/month (p<0.001). Secondary: FVC improvement, VEGF-D reduction, 6-min walk improvement, QoL. After 12-month observation: benefits partially lost (FEV1 decline resumes), suggesting need for continuous therapy. mTOR inhibition does not eliminate LAM cells but controls their mTORC1-driven proliferation. Everolimus is used for TSC-associated LAM and for renal angiomyolipoma (EXIST-2). VEGF-D ≥800 pg/mL is a diagnostic biomarker (non-invasive diagnosis of LAM possible in right clinical context without biopsy).sirolimus (target trough 5–15 ng/mL; start 2 mg/day PO, adjust to trough; continuous indefinitely for progressive LAM)
everolimus 10 mg PO QD (TSC-associated LAM and renal AML; EXIST-2 dosing)
  • SRC-MILES-MCCORMACK-2011

Treatment options (1 tracks)

Стандартний план
★ DEFAULT
Indication
IND-LAM-1L-SIROLIMUS
Regimen
Sirolimus monotherapy (progressive LAM)
Препарати + НСЗУ
  • Сіролімус (Рапаміцин) (DRUG-SIROLIMUS) 2 mg PO once daily initially; titrate to target trough 5–15 ng/mL · Continuous; long-term treatment; monitor trough levels · PO ⚠ Поза НСЗУ — за свій кошт
Reason
Engine default per algorithm ALGO-LAM-1L: {'step': 2, 'outcome': False, 'branch': {'result': 'IND-LAM-1L-SIROLIMUS'}, 'fired_red_flags': [], 'winner_red_flag': None}

Pre-treatment investigations

Дослідження перед стартом терапії · критичні / стандарт / бажано · поєднані по треках
IDНазваПріоритетКатегоріяДе замовитиПотрібно для
TEST-CBCЗагальний аналіз крові з лейкоцитарною формулоюКритичноlab—усі треки
TEST-CMPРозширений біохімічний аналіз кровіКритичноlab—усі треки

Що НЕ робити

Прямі прохібітивні правила, кожне з обґрунтуванням у regimen / supportive care / contraindication
Стандартний план (IND-LAM-1L-SIROLIMUS)
  • НЕ ігнорувати цільовий рівень трафіку сіролімусу — контролювати залишковий рівень через 1–2 тижні після кожної зміни дози (мета: 5–15 нг/мл)
  • НЕ призначати при активних інфекціях — mTOR-інгібіція погіршує імунний захист
  • НЕ ігнорувати нові респіраторні симптоми — неінфекційний пневмоніт є побічним ефектом класу
  • НЕ застосовувати з грейпфрутовим соком та потужними CYP3A4-інгібіторами/індукторами — різко змінює рівень препарату
  • НЕ застосовувати під час вагітності — тератогенність

Timeline

Хронологія лікування — derived from regimen + monitoring schedule

Стандартний план

Induction · Sirolimus monotherapy (progres
28-day cycles × Long-term continuous

MDT brief

Скіли (recommended) — рекомендовані для розгляду (2)

  • Молекулярний генетик / молекулярний онколог recommended
    Indication посилається на actionable геномний біомаркер — потрібна інтерпретація мутації / target / actionability.
    skill: molecular_geneticistv0.1.0reviewed 2026-04-25STUBsign-offs: 0lead: TBD
  • Соціальний працівник / кейс-менеджер recommended
    У плані використовуються препарати без реімбурсації НСЗУ — потрібна оцінка доступу для пацієнта.
    skill: social_worker_case_managerv0.1.0reviewed 2026-04-25STUBsign-offs: 0lead: TBD

Skill catalog (2/16 активовано в цьому плані)

Усі зареєстровані віртуальні спеціалісти. ✓ — активовано для цього кейсу; ○ — не активовано (доступні для інших клінічних сценаріїв).
Спеціалістskill_idВерсіяLast reviewedSign-offsDomain
Спеціаліст з клітинної терапії (CAR-T)cellular_therapy_specialistv0.1.02026-04-250cellular_therapy
Клінічний фармацевтclinical_pharmacistv0.1.02026-04-250clinical_pharmacy
Гематолог / онкогематологhematologistv0.1.02026-04-250hematology_oncology
Гематопатолог (специфічно для лімфом / лейкозів / мієломи)hematopathologistv0.1.02026-04-250hematopathology
Інфекціоніст / гепатологinfectious_disease_hepatologyv0.1.02026-04-250infectious_diseases
Медичний онколог (хіміотерапевт солідних пухлин)medical_oncologistv0.1.02026-04-250solid_oncology
Молекулярний генетик / молекулярний онкологmolecular_geneticistv0.1.02026-04-250molecular_oncology
Паліативна допомогаpalliative_carev0.1.02026-04-250palliative_care
Патолог (загальний)pathologistv0.1.02026-04-250pathology
Сімейний лікар / терапевтprimary_carev0.1.02026-04-250primary_care
Психолог / онкопсихологpsychologistv0.1.02026-04-250psychosocial
Радіотерапевт (променева терапія)radiation_oncologistv0.1.02026-04-250radiation_oncology
Лікар-радіологradiologistv0.1.02026-04-250diagnostic_imaging
Соціальний працівник / кейс-менеджерsocial_worker_case_managerv0.1.02026-04-250psychosocial
Хірург-онкологsurgical_oncologistv0.1.02026-04-250surgical_oncology
Спеціаліст з трансплантації (BMT)transplant_specialistv0.1.02026-04-250cellular_therapy

Sources cited

Експериментальні опції (клінічні дослідження)

Третій трек плану — open-enrollment trials з ClinicalTrials.gov. Render-time metadata; engine selection не змінюється цим блоком (CHARTER §8.3). Останнє оновлення: 2026-05-04.
NCTНазваФазаСтатусСпонсорUAВключення (фрагмент)
NCT05676099TSC Biosample Repository and Natural History DatabaseN/ARECRUITINGNational Tuberous Sclerosis Association—

Перевіряти статус набору безпосередньо у дослідницькому центрі. Дані ctgov можуть відставати від поточного статусу UA-сайтів.

Доступність опцій в Україні

Per-track UA registration · НСЗУ · cost · access pathway. Render-time metadata; engine selection не залежить від цих полів (CHARTER §8.3).
ОпціяРеєстрація UAНСЗУCost orientationAccess pathway
Стандартний план
Sirolimus monotherapy (progressive LAM) (REG-SIROLIMUS-LAM)
1/1 component drug(s) not on НСЗУ formulary
✓ зареєстровано✗ out-of-pocket₴-? — verify pathwaynot recorded
Trial · NCT05676099
TSC Biosample Repository and Natural History Database
No UA site listed — international referral required
— невідомо— невідомо
self-pay: ₴0/course
Trial sponsor

Інформація про ціни — orientation. Перевіряти у конкретній аптеці / foundation / трайл-сайті. Status updated: 2026-05-04.

plan_id: PLAN-BMA-TSC1_LAM-V1 | version: 1 | generated: 2026-05-04T14:13:15.697449+00:00
Per FDA non-device CDS positioning (CHARTER §15): Outpatient oncology treatment planning to support tumor-board discussion. Not a medical device; not for autonomous clinical decision-making.
Per FDA non-device CDS positioning (CHARTER §15): Both treatment options below are presented for review. The engine's selection of a 'recommended' default does not constitute a clinical decision. Final treatment selection requires HCP judgment incorporating information not available to the system.
Цей документ — інформаційний ресурс для підтримки обговорення в тумор-борді (per CHARTER §11). Не система, що приймає клінічні рішення. Усі рекомендації потребують перевірки лікуючим лікарем.