Linfoma de grande célula B do mediastino primário (fímico)
Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.
| ID | DIS-PMBCL |
|---|---|
| Tipo | Doença |
| Alegais | LBCL mediastinalPMBCLPMLBCLLinfoma B-Cell principalПервинна медіастинальна (тимічна) B-великоклітинна лімфома |
| Estado | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | Nenhuma declaração |
| Fontes | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9679/3 |
|---|---|
| icd_10 | C85.2 |
| who_classification | Aggressive B-cell lymphomas — Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma per WHO 5th ed. |
Notas
STUB — pending Clinical Co-Lead approval per CHARTER §6.1. CT chest з biopsy of mediastinal mass — initial workup. Avoid steroids перед biopsy if possible. CNS prophylaxis not routine. Differential — anterior/superior mediastinal mass: sarcoidosis (D86.0–D86.2) can present identically to PMBCL on CT (bulky mediastinal mass, bilateral hilar nodes, pleural/pericardial effusions). PET/CT uptake indistinguishable. Biopsy essential; sarcoid granulomata (non-caseating, CD15−/CD30−, no malignant large B-cells) exclude PMBCL. ACE, serum calcium, BAL cell differential help pre-biopsy. Do not start R-CHOP / DA-EPOCH-R on imaging alone.
Usado por
Algoritmos
ALGO-PMBCL-1L- ALGO-PMBCL-1LALGO-PMBCL-2L- ALGO-PMBCL-2L
Doença
DIS-DLBCL-NOS- Linfoma B-Cell grande difuso, NOS
Indicação
IND-PMBCL-1L-DA-EPOCH-R- IND-PMBCL-1L-DA-EPOCH-RIND-PMBCL-1L-RCHOP-RT- IND-PMBCL-1L-RCHOP-RTIND-PMBCL-2L-RICE-AUTOSCT- IND-PMBCL-2L-RICE-AUTOSCT
Questionários
QUEST-PMBCL-1L-STUB- Linfoma Mediastinal Primário Grande B-Cell — primeira linha
Sinal de alerta
RF-ACTIVE-AUTOIMMUNE-DISEASE-ICI-RISK- Doente com dificuldades autoimunes ou inflamatórias pré-existentes ativas ou incompletamente controladas...RF-PMBCL-FRAILTY-AGE- Fragilidade (ECOG ≥3 OR idade ≥75 + ≥2 comorbidades) - Toxicidade perfus...RF-PMBCL-HIGH-RISK-BIOLOGY- Doença mediastinal em massa (>10 cm) e/ou aaIPI ≥2 — favorece a DA-EPOCH-R sobre a R-CHOP+RT por...RF-PMBCL-INFECTION-SCREENING- Pre-treatment HBV/HCV/HIV serology mandatory before rituximab; HBsAg+ requires antiviral...RF-PMBCL-MEDIASTINAL-AIRWAY- LMBPC com massa mediastinal anterior voluminosa (≥10 cm) causando comprometimento das vias aéreas (stridor, o...RF-PMBCL-ORGAN-DYSFUNCTION- Disfunção cardíaca (FEVV < 50%) no início do estudo — ambos os braços do PMBCL 1L cont...RF-PMBCL-SVC-SYNDROME- Primary mediastinal B-cell lymphoma with superior vena cava (SVC) syndrome: facial/upper-...RF-PMBCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Progressão PET-CT de tratamento intermédio (Deauville 4-5 com novas lesões ou aumento de SUVmax >25%)...
Fontes
SRC-ESMO-DLBCL-2024- Orientação da prática clínica ESMO sobre linfoma B-Cell grande difusoSRC-ESMO-LYMPHOMA-2025- Linfomas: Orientação de Prática Clínica ESMO para o diagnóstico, tratamento e seguimento