Leucemia de células peludas
Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.
| ID | DIS-HCL |
|---|---|
| Tipo | Doença |
| Alegais | HCLВолосатоклітинний лейкоз |
| Estado | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | Nenhuma declaração |
| Fontes | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9940/3 |
|---|---|
| icd_10 | C91.4 |
| who_classification | Mature B-cell leukemias — Hairy cell leukemia per WHO 5th ed. |
Notas
Watchful waiting for asymptomatic; treatment indication: significant cytopenia (Hb <11, plt <100K, ANC <1K), symptomatic splenomegaly, recurrent infections. BRAF V600E targeted therapy (vemurafenib) emerging for relapsed/refractory.
Usado por
Relevância terapêutica
BMA-BRAF-V600E-HCL- BRAF V600E é a lesão molecular que define a leucemia de células pilosas clássicas (~100% de...BMA-MAP2K1-HCL- Variante de leucemia de células peludas (HCL-V) é um linfoma raro de células B esplênicas (~10% dos casos de HCL)...
Algoritmos
ALGO-HCL-1L- ALGO-HCL-1LALGO-HCL-2L- ALGO-HCL-2L
Indicação
IND-HCL-1L-CLADRIBINE- IND-HCL-1L-CLADRIBINEIND-HCL-1L-PENTOSTATIN- IND-HCL-1L-PENTOSTATINAIND-HCL-2L-VEMURAFENIB- IND-HCL-2L-VEMURAFENIB
Questionários
QUEST-HCL-1L-STUB- Leucemia de Células Peludas — primeira linha
Sinal de alerta
RF-HCL-FRAILTY-AGE- Idade > 75 + ECOG ≥2 OU comorbidade significativa — o horário semanal da pentostatina permite...RF-HCL-HIGH-RISK-BIOLOGY- BRAF V600E tipo selvagem variante HCL (HCL-v) OR IGHV4-34 expressão — aná...RF-HCL-INFECTION-SCREENING- Active uncontrolled infection at HCL diagnosis — defer purine analog (cladribine/pentosta...RF-HCL-ORGAN-DYSFUNCTION- Disfunção renal (CrCl < 60 ml/min) — diminuição da depuração de cladribina; ajuste da dose ou...RF-HCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Falha em alcançar a RC após 2 cursos de cladribina OR recidiva precoce (<2 anos) — mudar para...