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BRAF V600E é a lesão molecular que define a leucemia de células pilosas clássicas (~100%...

Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.

IDBMA-BRAF-V600E-HCL
TipoRelevância terapêutica
Estadoreviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required
DoençasDIS-HCL
FontesSRC-CIVIC SRC-NCCN-BCELL-2025

Fatos de ação

BiomarcadorBIO-BRAF-V600E
VarianteV600E
DoençaDIS-HCL
Nível ESCATIB
Combinações recomendadasvemurafenib monotherapy (R/R cHCL), vemurafenib + rituximab (consolidation / R/R), dabrafenib + trametinib (alternative)
Resumo das provasBRAF V600E é a lesão molecular definida da leucemia pilosa clássica (~100% da LHCc; ausente na variante HCL). Vemurafenib em monoterapia produz RC ~35% / ORR ~96% na LHCc recidivante/refractória (Tiacci et al. NEJM 2015). Vemurafenib + rituximab dá RC durável em ~87% (Tiacci et al. NEJM 2021). Dabrafenib + trametinib também ativo. Usado como resgate após falha purine-analog ou em pacientes inelegíveis à cladribina.

Notas

ESCAT IB. OncoKB Level 2. Frontline cHCL still cladribine ± rituximab (MDACC) — BRAFi reserved for relapsed/refractory or unfit patients. HCL-variant lacks BRAF V600E and is BRAFi-resistant.

Usado por

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