Polycythémie Vera
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | DIS-PV |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | ÉrythrémiePVPolycythémie rubra veraСправжня поліцитеміяХвороба Вакеза |
| État | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-ESMO-MPN-2015 SRC-NCCN-MPN-2025 SRC-RESPONSE-VANNUCCHI-2015 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9950/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C42.1"] |
| icd_10 | D45 |
| who_classification | Polycythaemia vera (PV) — Ph-negative myeloproliferative neoplasm (per WHO 5th ed.) |
Notes
Justification (par message de commit d'expansion myéloïde) : la prévalence de JAK2 V617F est essentiellement universelle dans le VP (~95%) mais seulement d'environ 50 % dans le VP; les facteurs à risque thrombotique diffèrent (Hct + masse RBC dans le VP vs nombre de plaquettes + JAK2 + âge dans le VP); la part de 1L dans la cytoréduction HU, mais le VP ajoute une flébotomie obligatoire + faible dose de VA et le ruxolitinib a une indication de VP (RESPONSE) distincte du VP. ET YAML réutilise des RF qui se chevauchent, mais a son propre algorithme. STUB — nécessite l'approbation de co-lead clinique avant la publication.
Utilisé par
Pertinence thérapeutique
BMA-JAK2-V617F-PV- JAK2 V617F est le moteur définissant la polycythémie vera (~95%) et un WHO 2022 / ICC 2022 m...
Algorithmes
ALGO-PV-1L- ALGO-PV-1LALGO-PV-2L- ALGO-PV-2L
Maladie
Indication
IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-OBSERVATION- IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-OBSERVATIONIND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-SURVEILLANCE- IND-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION-SURVEILLANCEIND-PV-1L-HU- IND-PV-1L-HUIND-PV-1L-PHLEBOTOMY-ASA- IND-PV-1L-PHLEBOTOMY-ASAIND-PV-1L-ROPEGINTERFERON- IND-PV-1L-ROPEGINTERFERONIND-PV-2L-RUXOLITINIB- IND-PV-2L-RUXOLITINIBIND-PV-ANAGRELIDE-CONTINUOUS- IND-PV-ANAGRELIDE-CONTINUOUSIND-PV-PREGNANCY-PEG-IFN- IND-PV-PREGNANCY-PEG-IFN
Questionnaires
QUEST-PV-1L-STUB- Polycythémie Vera — première ligne
Signal d’alerte
RF-MPN-SECONDARY-LEUKEMIA-PREVENTION- Néoplasme myéloproliferatif (polycythémie vera [PV], thrombocythémie essentielle [ET], ou p...RF-PV-ET-FRAILTY-AGE- PV ou ET patient âgé ou fragile (âge ≥80, ECOG ≥3, comorbidités multiples, expecta...RF-PV-ET-HIGH-THROMBOSIS-RISK- PV ou ET à risque élevé de thrombose : âge >60 ans OU thrombose artérielle / veineuse antérieure OU (ET...RF-PV-ET-INFECTION-SCREENING- PV / ET patient avec sérologie positive du VHB, TB latente ou infection chronique — principalement r...RF-PV-ET-ORGAN-DYSFUNCTION- Patient PV ou ET présentant un dysfonctionnement de l'organe limitant le choix cytoréductif :RF-PV-ET-PREGNANCY-OR-PLANNING- PV ou ET patiente enceinte ou planifiant une grossesse — HU et anagrelide contre-indiqués; swit...RF-PV-HU-RESISTANCE-INTOLERANCE- Résistant au photovoltaïque ou intolérant à l'hydroxyurée selon les critères ELN : besoin persistant de...
Sources
SRC-ESMO-MPN-2015- Néoplasmes myéloproliferatifs chroniques négatifs à Philadelphie: ESMO Guide de pratique clinique...SRC-PROUD-PV-GISSLINGER-2020- Ropeginterferon alfa-2b versus un traitement standard pour la polycythémie vera (PROUD-PV et CONT...SRC-RESPONSE-VANNUCCHI-2015- Ruxolitinib versus traitement standard pour le traitement de la polycythémie vera