Mycose Fungoides / Syndrome de Sézary
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | DIS-MF-SEZARY |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | MFMF/SSSézaryГрибоподібний мікоз / Синдром Сезарі |
| État | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9700/3 |
|---|---|
| icd_10 | C84.0 |
| who_classification | Mature T-cell neoplasms — Mycosis fungoides / Sézary syndrome per WHO 5th ed. |
Notes
TNMB staging unique to MF (skin Tumor + Node + Metastasis + Blood involvement). Treatment fundamentally stage-based: skin-directed (topical steroids, NBUVB, PUVA, TSEBT) for early; systemic (mogamulizumab, brentuximab if CD30+, ECP, methotrexate, romidepsin, alemtuzumab) for advanced. Sézary syndrome variant always advanced. Out of Tier 1 detailed treatment scope for now — placeholder disease entity with skin-directed-then-systemic algorithm planned for next iteration.
Utilisé par
Pertinence thérapeutique
BMA-JAK3-CTCL- La crème Ruxolitinib (Opzelura) a reçu l'approbation de la FDA (septembre 2022) pour...
Algorithmes
ALGO-MF-SEZARY-1L- ALGO-MF-SEZARY-1LALGO-MF-SEZARY-2L- ALGO-MF-SEZARY-2L
Maladie
DIS-ATLL- Leucémie / lymphome chez les adultes T-Cell
Indication
IND-MF-ADVANCED-1L-BV- IND-MF-ADVANCED-1L-BVIND-MF-ADVANCED-1L-MOGA- IND-MF-ADVANCED-1L-MOGAIND-MF-ADVANCED-2L-BEXAROTENE- IND-MF-ADVANCED-2L-BEXAROTENEIND-MF-EARLY-1L-SKIN-DIRECTED- IND-MF-EARLY-1L-SKIN-DIRECTEDIND-MF-MAINTENANCE-RETINOID- IND-MF-MAINTENANCE-RETINOIDE
Questionnaires
QUEST-MF-SEZARY-1L-STUB- Mycose Fungoides / Syndrome de Sézary — première ligne
Signal d’alerte
RF-MF-LARGE-CELL-TRANSFORMATION- MF avec transformation de grandes cellules (LCT - ≥25% de grandes cellules lors d'un examen...RF-MF-SEZARY-FRAILTY-AGE- Profil de fragilité influençant la sélection du MF/Sézary thérapie: ECOG ≥3, OR (âge ≥75 avec G8 ≤14...RF-MF-SEZARY-INFECTION-SCREENING- Infection active ou latente nécessitant une résolution/prophylaxie avant d'amorcer une...RF-MF-SEZARY-LEUKEMIC- MF avec atteinte au sang B2 (numéro des cellules sézaires ≥1000/μL OU ≥5% Sézary par morphologie)RF-MF-SEZARY-ORGAN-DYSFUNCTION- Dysfonctionnement des organes de base influençant la sélection de la MF/Sézary systémique-thérapie: FEVV <50% (g...
Sources
SRC-ESMO-CTCL-2024- Ligne directrice de pratique clinique de l'ESMO sur les lymphomes cutanés primaires (CTCL — MF / Sézary syndr...SRC-ESMO-PTCL-2024- Ligne directrice de pratique clinique de l'ESMO sur les lymphomes des cellules T périphériques