Leucémie à cellules poilues
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | DIS-HCL |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | HCLВолосатоклітинний лейкоз |
| État | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9940/3 |
|---|---|
| icd_10 | C91.4 |
| who_classification | Mature B-cell leukemias — Hairy cell leukemia per WHO 5th ed. |
Notes
Watchful waiting for asymptomatic; treatment indication: significant cytopenia (Hb <11, plt <100K, ANC <1K), symptomatic splenomegaly, recurrent infections. BRAF V600E targeted therapy (vemurafenib) emerging for relapsed/refractory.
Utilisé par
Pertinence thérapeutique
BMA-BRAF-V600E-HCL- BRAF V600E est la lésion moléculaire déterminante de la leucémie des cellules poilues classiques (~100% de la l...BMA-MAP2K1-HCL- La variante de la leucémie des cellules poilues (HCL-V) est un lymphome rare des cellules B de la rate (~10% des cas de HCL)...
Algorithmes
ALGO-HCL-1L- ALGO-HCL-1LALGO-HCL-2L- ALGO-HCL-2L
Indication
IND-HCL-1L-CLADRIBINE- IND-HCL-1L-CLADRIBINEIND-HCL-1L-PENTOSTATIN- IND-HCL-1L-PENTOSTATINEIND-HCL-2L-VEMURAFENIB- IND-HCL-2L-VEMURAFENIB
Questionnaires
QUEST-HCL-1L-STUB- Leucémie à cellules poilues — première ligne
Signal d’alerte
RF-HCL-FRAILTY-AGE- Âge > 75 + ECOG ≥2 OU comorbidité significative — le programme hebdomadaire de pentostatine permet de...RF-HCL-HIGH-RISK-BIOLOGY- BRAF V600E variante sauvage HCL (HCL-v) OU expression IGHV4-34 — analogiques purines moins eff...RF-HCL-INFECTION-SCREENING- Infection active non contrôlée au diagnostic de l'HCL - antalgique de retard de purine (cladribine/pentosta...RF-HCL-ORGAN-DYSFUNCTION- Dysfonctionnement rénal (CrCl < 60 mL/min) — diminution de la clairance de la cladribine; ajustement de la dose ou...RF-HCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Défaut d'atteindre la RC après 2 cours de cladribine OU rechute prématurée (<2 ans) - passer à...