Mykose-Fungoide / Sézary-Syndrom
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| ID | DIS-MF-SEZARY |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | MFMF/SSSézaryГрибоподібний мікоз / Синдром Сезарі |
| Status | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9700/3 |
|---|---|
| icd_10 | C84.0 |
| who_classification | Reife T-Zell-Neoplasmen — Mykose-Fungoide / Sézary-Syndrom nach WHO 5. ed. |
Anmerkungen
TNMB staging unique to MF (skin Tumor + Node + Metastasis + Blood involvement). Treatment fundamentally stage-based: skin-directed (topical steroids, NBUVB, PUVA, TSEBT) for early; systemic (mogamulizumab, brentuximab if CD30+, ECP, methotrexate, romidepsin, alemtuzumab) for advanced. Sézary syndrome variant always advanced. Out of Tier 1 detailed treatment scope for now — placeholder disease entity with skin-directed-then-systemic algorithm planned for next iteration.
Verwendet von
Therapeutische Relevanz
BMA-JAK3-CTCL- Ruxolitinib-Creme (Opzelura) erhielt die FDA-Zulassung (September 2022) für milde bis mittelschwere...
Algorithmen
ALGO-MF-SEZARY-1L- ALGO-MF-SEZARY-1LALGO-MF-SEZARY-2L- ALGO-MF-SEZARY-2L
Erkrankung
DIS-ATLL- Erwachsene T-Zell-Leukämie/Lymphom
Anwendungsgebiet
IND-MF-ADVANCED-1L-BV- IND-MF-ADVANCED-1L-BVIND-MF-ADVANCED-1L-MOGA- IND-MF-ADVANCED-1L-MOGAIND-MF-ADVANCED-2L-BEXAROTENE- IND-MF-ADVANCED-2L-BEXAROTENEIND-MF-EARLY-1L-SKIN-DIRECTED- IND-MF-EARLY-1L-SKIN-DIRECTEDIND-MF-MAINTENANCE-RETINOID- IND-MF-MAINTENANCE-RETINOID
Fragebogen
QUEST-MF-SEZARY-1L-STUB- Mykose-Fungoide / Sézary-Syndrom — erste Zeile
Warnhinweis
RF-MF-LARGE-CELL-TRANSFORMATION- MF mit großzelliger Transformation (LCT - ≥ 25 % Großzellen bei Biopsieprüfung) - aggressiv...RF-MF-SEZARY-FRAILTY-AGE- Gebrechlichkeitsprofil beeinflusst die MF/Sézary-Therapieauswahl: ECOG ≥3, ODER (Alter ≥75 mit G8 ≤14...RF-MF-SEZARY-INFECTION-SCREENING- Aktive oder latente Infektion erfordert Auflösung / Prophylaxe vor Beginn der systemischen...RF-MF-SEZARY-LEUKEMIC- MF mit B2-Blutbeteiligung (Sézary-Zellzahl ≥1000/μL ODER ≥5% Sézary durch Morphologie) — d...RF-MF-SEZARY-ORGAN-DYSFUNCTION- Ausgangsorganfunktionsstörungen beeinflussen MF/Sézary systemische-Therapie Auswahl: LVEF < 50% (g...
Quellen
SRC-ESMO-CTCL-2024- ESMO-Leitfaden für klinische Praxis über primäre kutane Lymphome (CTCL — MF / Sézary syndr...SRC-ESMO-PTCL-2024- ESMO-Leitfaden für klinische Praxis auf peripheren T-Zell-Lymphomen