Haarzellenleukämie
Deterministische Ansicht der Quelle YAML Entität. Klinische Autorität bleibt mit den zitierten Quell-IDs und Rezensenten Sign-off Zustand.
| ID | DIS-HCL |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | HCLВолосатоклітинний лейкоз |
| Status | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9940/3 |
|---|---|
| icd_10 | C91.4 |
| who_classification | Ältere B-Zell-Leukämien — Haarzellenleukämie pro WHO 5. ed. |
Anmerkungen
Beobachtetes Warten auf asymptomatische; Indikation der Behandlung: signifikante Zytopenie (Hb <11, plt <100K, ANC <1K), symptomatische Milzsplenomegalie, wiederkehrende Infektionen. BRAF V600E gezielte Therapie (Vemurafenib), die für rezidivierte/refraktäre Erkrankungen auftritt.
Verwendet von
Therapeutische Relevanz
BMA-BRAF-V600E-HCL- BRAF V600E ist die Definition der molekularen Läsion der klassischen haarigen Zellleukämie (~100% der cHLL-L...BMA-MAP2K1-HCL- Haarzellenleukämie-Variante (HCL-V) ist ein seltenes Milz-B-Zell-Lymphom (~10% der HCL-Fälle)...
Algorithmen
ALGO-HCL-1L- ALGO-HCL-1LALGO-HCL-2L- ALGO-HCL-2L
Anwendungsgebiet
IND-HCL-1L-CLADRIBINE- IND-HCL-1L-CLADRIBINEIND-HCL-1L-PENTOSTATIN- IND-HCL-1L-PENTOSTATININD-HCL-2L-VEMURAFENIB- IND-HCL-2L-VEMURAFENIB
Fragebogen
QUEST-HCL-1L-STUB- Haarige Zellleukämie — erste Zeile
Warnhinweis
RF-HCL-FRAILTY-AGE- Age >75 + ECOG ≥2 OR significant comorbidity — pentostatin's weekly schedule allows finer...RF-HCL-HIGH-RISK-BIOLOGY- BRAF V600E Wildtyp Variante HCL (HCL-v) oder IGHV4-34 Ausdruck — purine Analoge weniger eff...RF-HCL-INFECTION-SCREENING- Aktive unkontrollierte Infektion bei der HCL-Diagnose - purin analoge (Cladribin/Pentosta...RF-HCL-ORGAN-DYSFUNCTION- Nierenfunktionsstörungen (CrCl < 60 ml/min) — verminderte Cladribin-Clearance; Dosisanpassung oder...RF-HCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Nichterreichung von CR nach 2 Gängen Cladribin ODER vorzeitiger Rückfall (< 2 Jahre) — Umstellung auf...