BRAF V600E ist die Definition der molekularen Läsion der klassischen Haarzellenleukämie (~100% der cHCL-L...
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| ID | BMA-BRAF-V600E-HCL |
|---|---|
| Art | Therapeutische Relevanz |
| Status | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required |
| Erkrankungen | DIS-HCL |
| Quellen | SRC-CIVIC SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Fakten zur Handlungsfähigkeit
| Biomarker | BIO-BRAF-V600E |
|---|---|
| Variante | V600E |
| Erkrankung | DIS-HCL |
| ESCAT-Stufe | IB |
| Empfohlene Kombinationen | Vemurafenib Monotherapie (R/R cHCL), Vemurafenib + Rituximab (Konsolidierung / R/R), Dabrafenib + Trametinib (alternativ) |
| Zusammenfassung der Beweise | BRAF V600E ist die bestimmende molekulare Läsion der klassischen haarigen Zellleukämie (~100% von cHCL; fehlt in HCL-Variante). Vemurafenib Monotherapie ergibt CR ~35% / ORR ~96% in rezidivierten/refraktären cHCL (Tiacci et al. NEJM 2015). Vemurafenib + Rituximab gibt dauerhafte CR in ~87% (Tiacci et al. NEJM 2021). Dabrafenib + Trametinib auch aktiv. Wird als Salvage nach Purin-analog Versagen oder bei Cladribin-inligiblen Patienten verwendet. |
Anmerkungen
ESCAT IB. OncoKB Level 2. Frontline cHCL noch Cladribin ± Rituximab (MDACC) — BRAFi für rezidivierte/refraktäre oder untaugliche Patienten reserviert. HCL-Variante fehlt BRAF V600E und ist BRAFI-resistent.
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