Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom / Nodales TFH-Zell-Lymphom
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| ID | DIS-AITL |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | AILTAITLAngioimmunoblastisches T-Zell-LymphomKnoten-TFH-Zell-LymphomАнгіоімунобластна T-клітинна лімфома / нодальна TFH-лімфома |
| Status | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9705/3 |
|---|---|
| icd_10 | C84.4 |
| who_classification | Reifes T-Zell-Neoplasmen — Nodales T - Follikuläres Helfer-(TFH)-Zellen-Lymphom, angioimmunoblastischer Typ je WHO 5. ed. |
Anmerkungen
CD30 positiv in ~40-50% — für Brentuximab-CHP geeignet. EBV-getriebene B-Zell-Sekundärlymphome können sich während AITL entwickeln — separate Betrachtung. Hypogammaglobulinämie + Autoimmunzytopenien häufig.
Verwendet von
Therapeutische Relevanz
BMA-IDH2-R140Q-AITL- IDH2 R140Q in AITL - viel weniger häufig als R172 in T-Zell-Lymphom (myeloisches Muster).BMA-IDH2-R172K-AITL- IDH2 R172 Mutationen treten in ~30% der AITL (TFH-abgeleitete PTCL) auf. Enasidenib Monotherapie acti...
Algorithmen
ALGO-AITL-1L- ALGO-AITL-1LALGO-AITL-2L- ALGO-AITL-2L
Erkrankung
DIS-PTCL-NOS- Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht anders angegeben
Anwendungsgebiet
IND-AITL-1L-CHOEP- IND-AITL-1L-CHOEPIND-AITL-1L-CHP-BV- IND-AITL-1L-CHP-BVIND-AITL-2L-AZACITIDINE- IND-AITL-2L-AZACITIDINEIND-AITL-2L-BELINOSTAT- IND-AITL-2L-BELINOSTATIND-AITL-2L-ROMIDEPSIN- IND-AITL-2L-ROMIDEPSIN
Fragebogen
QUEST-AITL-1L-STUB- Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom — erste Zeile
Warnhinweis
RF-AITL-AUTOIMMUNE-CYTOPENIA- AITL mit autoimmuner hämolytischer Anämie (AIHA, DAT+) und/oder Immunthrombokopenie (ITP) —...RF-AITL-EBV-DRIVEN-B-CELL- AITL mit EBV+ B-Zell-Erweiterung (große B-Zellen, EBER+ in Mikroumgebung) — Risiko einer Seco...RF-AITL-FRAILTY-AGE- AITL patient frail or elderly unfit for full-dose CHOEP / CHP-Bv induction: ECOG ≥3, OR a...RF-AITL-HYPOGAMMA- AITL mit Ausgangshypogammaglobulinämie (IgG < 600 mg/dl) und/oder rezidivierenden bakteriellen Infe...RF-AITL-ORGAN-DYSFUNCTION- AITL mit Ausgangsorgandysfunktion, die eine vollständige Dosis CHOEP / CHP-Bv: LVEF < 50 % (an...RF-AITL-ROMIDEPSIN-INELIGIBLE- Romidepsin unzugänglich, kontraindiziert oder intolerant in AITL 2L+. Szenarien, die in...RF-AITL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- AITL primär-refraktär oder vorzeitiger Rückfall: Nichterreichung von CR nach Induktion (Interim...RF-TCELL-CD30-POSITIVE- Reported CD30 expression in T-cell lymphoma; a targeting signal requiring confirmed patho...
Quellen
SRC-ESMO-LYMPHOMA-2025- Lymphome: ESMO-Leitfaden für klinische Praxis für Diagnose, Behandlung und NachbeobachtungSRC-ESMO-PTCL-2024- ESMO-Leitfaden für klinische Praxis auf peripheren T-Zell-Lymphomen