T-клітинна пролімфоцитарна лейкемія
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-T-PLL |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | T-PLLT-cell PLLT-клітинна пролімфоцитарна лейкемія |
| Статус | переглянуто 2026-04-25 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 9834/3 |
|---|---|
| icd_10 | C91.6 |
| who_classification | Mature T-cell and NK-cell neoplasms — T-cell prolymphocytic leukaemia per WHO 5th ed. |
Нотатки
STUB. Алемтузумаб у внутрішньовенному введенні є хворобо-визначальною терапією (anti-CD52, експресія універсальна). Підшкірне введення менш ефективне. Тестування мутації ATM має значення для прогнозу. Планування алогенної трансплантації стовбурових клітин починають одразу після встановлення діагнозу для придатних пацієнтів.
Де використовується
Algorithms
ALGO-T-PLL-1L- ALGO-T-PLL-1LALGO-T-PLL-2L- ALGO-T-PLL-2L
Questionnaires
QUEST-T-PLL-1L-STUB- T-Cell Prolymphocytic Leukemia — first line
Sources
SRC-ESMO-PTCL-2024- ESMO Clinical Practice Guideline on Peripheral T-cell Lymphomas
Показання
IND-T-PLL-1L-ALEMTUZUMAB- IND-T-PLL-1L-ALEMTUZUMABIND-T-PLL-2L-VENETOCLAX-ALEMTUZUMAB- IND-T-PLL-2L-VENETOCLAX-ALEMTUZUMAB
Тривожна ознака
RF-T-PLL-FRAILTY-AGE- Age >75 OR not alloSCT-eligible (ECOG ≥3, severe organ dysfunction) — alemtuzumab still a...RF-T-PLL-HIGH-RISK-BIOLOGY- Complex karyotype (≥3 abnormalities), TP53 mutation/deletion, or Ki-67 >40% — aggressive...RF-T-PLL-INFECTION-SCREENING- CMV PCR + HBV/HCV/HIV serology + PCP prophylaxis pre-alemtuzumab — alemtuzumab reactivate...RF-T-PLL-ORGAN-DYSFUNCTION- Severe cytopenia (ANC <0.5 OR platelets <50 OR Hgb <8) at diagnosis — disease-driven marr...RF-T-PLL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Failure to achieve CR after 12 weeks alemtuzumab IV OR rapid relapse — alloSCT urgently;...