Лейоміосаркома (LMS)
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-LEIOMYOSARCOMA |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | Cutaneous / soft-tissue leiomyosarcomaLMSLeiomyosarcomaRetroperitoneal leiomyosarcomaUterine leiomyosarcoma (uLMS)Лейоміосаркома (LMS) |
| Статус | переглянуто 2026-05-19 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-ESMO-SARCOMA-2024 SRC-NCCN-SARCOMA SRC-NCCN-UTERINE-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 8890/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C49", "C54.2"] |
| icd_10 | C49, C54.2 |
| who_classification | WHO Soft Tissue and Bone Tumours 5th ed (2020): Leiomyosarcoma; WHO Female Genital Tumours 5th ed (2020): Uterine leiomyosarcoma |
Нотатки
Лейоміосаркома — саркома, що походить із гладких м'язів, складає ~15% сарком м'яких тканин у дорослих. Ця нозологія створена як профілактично-спадковий якір для робочих програм спостереження за генетичними синдромами (HLRCC, Li-Fraumeni); для загальної підтримки рішень із системної терапії при STS канонічним залишається батьківський запис DIS-SOFT-TISSUE-SARCOMA, який розглядає LMS як один із гістологічних підтипів. Три анатомічні підмножини з відмінною біологією та клінічним контекстом: - Заочеревинна / абдомінально-тазова LMS (~40%): часто походить із нижньої порожнистої вени або великих судин; хірургія — основний метод; помірна чутливість до хіміотерапії (доксорубіцин-вмісна 1-ша лінія). - Лейоміосаркома матки (uLMS, ~25%): постменопаузальний вік; проявляється швидко зростаючою матковою пухлиною; часто помилково діагностується як доброякісна лейоміома до операції. Тотальна абдомінальна гістеректомія + двобічна сальпінго- оваріоектомія при локалізованій хворобі; ефект хіміотерапії помірний (LMS-02 / GeDDiS). uLMS має окремий спадковий якір — HLRCC (гермінальний FH). - Шкірна та LMS кінцівок (~25%): кращий прогноз при невеликих та поверхневих ураженнях; широке локальне висічення...
Де використовується
Тривожна ознака
RF-IATROGENIC-PRIOR-RADIATION-PREVENTION- History of therapeutic radiation exposure ≥5 years ago to a body region — most commonly m...RF-LI-FRAUMENI-CONFIRMED-CARRIER- Patient has a confirmed germline TP53 pathogenic variant (positive germline test, distinc...
Хвороба
DIS-RETINOBLASTOMA- Retinoblastoma