Onco Wiki / Хвороба

Лімфангіолейоміоматоз (ЛАМ)

Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.

IDDIS-LAM
ТипХвороба
Синоніми
LAMLymphangioleiomyomatosispulmonary LAMsporadic LAMtuberous sclerosis-associated LAMЛімфангіолейоміоматоз (ЛАМ)
Статуспереглянуто 2026-05-04 | очікує клінічного підпису
ХворобиНе вказано
ДжерелаSRC-MILES-MCCORMACK-2011 SRC-NCCN-SARCOMA

Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.

Джерельний YAML

icd_o_3_morphology8894/1
icd_o_3_topography["C34"]
icd_10J84.81
who_classificationWHO Classification of Thoracic Tumours 5th ed (2021): Lymphangioleiomyomatosis (PEComa family)

Можливості

Нотатки

LAM — рідкісне прогресуюче кістозне захворювання легень, зумовлене втратою функції TSC1/TSC2 та подальшою гіперактивацією mTORC1. Сиролімус (sirolimus, рапаміцин) схвалений FDA/EMA для LAM (дослідження MILES, 2011: покращення динаміки FEV1, зниження VEGF-D). Еверолімус (everolimus) застосовується при супутніх проявах TSC, включно з SEGA та нирковим ангіоміоліпомою (AML). Захворювання є естроген-чутливим: загострення під час вагітності, застосування гормональних контрацептивів не рекомендоване. Діагностика: КТ високої роздільної здатності (дифузні білатеральні тонкостінні кісти) ± сироватковий VEGF-D ≥800 pg/mL (діагностично у правильному клінічному контексті без потреби в біопсії). Першоджерелом є настанови LAM Foundation (NHLBI/ERS); NCCN не охоплює LAM.

Де використовується

Algorithms

Questionnaires

Клінічна застосовність

Показання

Тривожна ознака