Гепатоспленічна T-клітинна лімфома
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-HSTCL |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | HSTCLγδ T-cell lymphoma hepatosplenic typeГепатоспленічна T-клітинна лімфома |
| Статус | переглянуто 2026-04-25 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 9716/3 |
|---|---|
| icd_10 | C84.7 |
| who_classification | Mature T-cell and NK-cell neoplasms — Hepatosplenic T-cell lymphoma per WHO 5th ed. |
Нотатки
STUB. Діагностичну роль виконують біопсія кісткового мозку та селезінки; лімфовузлова біопсія часто негативна. Дефінітивні ознаки — γδ-TCR-фенотип та ізохромосома i(7q). Захворювання рефрактерне до схем CHOP-типу; як індукційні схеми лікування використовують ICE / IVAC або високодозний цитарабін (HD-ара-С) у поєднанні з платиновмісною терапією. Алогенна трансплантація гемопоетичних клітин від HLA-сумісного донора — єдиний курабельний варіант.
Де використовується
Algorithms
ALGO-HSTCL-1L- ALGO-HSTCL-1L
Questionnaires
QUEST-HSTCL-1L-STUB- Hepatosplenic T-Cell Lymphoma — first line
Sources
SRC-ESMO-PTCL-2024- ESMO Clinical Practice Guideline on Peripheral T-cell Lymphomas
Показання
IND-HSTCL-1L-CHOEP-UNFIT- IND-HSTCL-1L-CHOEP-UNFITIND-HSTCL-1L-ICE-ALLOSCT- IND-HSTCL-1L-ICE-ALLOSCT
Тривожна ознака
RF-HSTCL-FRAILTY-AGE- Age >65 OR ECOG ≥3 — ICE + alloSCT toxicity prohibitive; reduced-intensity conditioning a...RF-HSTCL-HIGH-RISK-BIOLOGY- γδ T-cell receptor variant (most common) vs αβ variant — both aggressive but γδ classical...RF-HSTCL-INFECTION-SCREENING- EBV / HBV / HCV / CMV / Strongyloides screen pre-induction; HSTCL is rare in immunocompet...RF-HSTCL-ORGAN-DYSFUNCTION- Hepatic dysfunction (Child-Pugh B/C, bilirubin >3xULN) at HSTCL diagnosis — disease itsel...RF-HSTCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Refractory or rapid-relapse disease post-ICE — alloSCT urgently if not yet planned; other...RF-IATROGENIC-ANTI-TNF-LYMPHOMA-PREVENTION- Chronic anti-TNF biologic exposure ≥3 years in pediatric, adolescent, or young-adult infl...