Доросла гранульозоклітинна пухлина яєчника
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | DIS-GRANULOSA-CELL |
|---|---|
| Тип | Хвороба |
| Синоніми | AGCTAdult granulosa cell tumorGCT ovaryadult-type GCTgranulosa cell tumorДоросла гранульозоклітинна пухлина яєчника |
| Статус | переглянуто 2026-05-04 | очікує клінічного підпису |
| Хвороби | Не вказано |
| Джерела | SRC-ESMO-OVARIAN-2024 SRC-NCCN-OVARIAN-2025 |
Інформаційна підтримка. Усі рекомендації має перевірити кваліфікований онколог. Технічні перевірки не є клінічною валідацією чи схваленням лікування.
| icd_o_3_morphology | 8620/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C56"] |
| icd_10 | C56 |
| who_classification | WHO Classification of Female Genital Tumours 5th ed (2020): Adult granulosa cell tumour |
Нотатки
Доросла гранульозоклітинна пухлина (GCT) визначається молекулярно через соматичну мутацію FOXL2 p.C134W (наявна у ~97% випадків), що є єдиною патогномонічною молекулярною альтерацією серед усіх солідних пухлин. FOXL2 — транскрипційний фактор гранульозних клітин; мутація C134W має домінант-негативний gain-of-function ефект, що порушує нормальну диференціацію гранульозних клітин. Клінічно пухлина маніфестує синдромом надлишку естрогену (аномальні маткові кровотечі, патологія ендометрія) або пухлинним утвором у черевній порожнині. Прогноз загалом сприятливий при стадії I (10-річна загальна виживаність 90%), однак характерні пізні рецидиви через 10–20 років. Станом на 2026 рік схваленої FDA таргетної терапії немає; інгібітори FOXL2 та CDK4/6-інгібітори перебувають у клінічних дослідженнях. Тестування мутації FOXL2 має діагностичну, а не терапевтично-селекційну роль (ESCAT IIB — клінічна корисність як діагностичного/прогностичного маркера).
Де використовується
Algorithms
ALGO-GRANULOSA-CELL-1L- ALGO-GRANULOSA-CELL-1L
Questionnaires
QUEST-GRANULOSA-CELL-1L-STUB- Adult granulosa cell tumor — first line
Клінічна застосовність
BMA-FOXL2-GRANULOSA-CELL- FOXL2 p.C134W (c.402C>G) is the defining molecular marker of adult granulosa cell tumor (...
Показання
IND-GRANULOSA-CELL-1L-CARBOPLATIN-PACLITAXEL- IND-GRANULOSA-CELL-1L-CARBOPLATIN-PACLITAXEL
Хвороба
DIS-SERTOLI-LEYDIG-OVARIAN- Sertoli-Leydig cell tumor of the ovary