NF2 loss is the most common molecular driver in meningioma (~50% of grade I; higher propo...
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | BMA-NF2-MENINGIOMA |
|---|---|
| Тип | Клінічна застосовність |
| Статус | переглянуто 2026-05-04 | очікує клінічного підпису | потрібне рев’ю клінічної застосовності |
| Хвороби | DIS-MENINGIOMA |
| Джерела | SRC-EANO-MENINGIOMA-2024 SRC-NCCN-CNS-2025 |
Дані про клінічну застосовність
| Біомаркер | BIO-NF2 |
|---|---|
| Варіант | NF2 loss-of-function (biallelic somatic in sporadic meningioma ~50%; germline in NF2 syndrome); merlin loss by IHC acceptable surrogate |
| Хвороба | DIS-MENINGIOMA |
| Рівень ESCAT | IIIA |
| Рекомендовані комбінації | bevacizumab 7.5–10 mg/kg IV q3w — off-label for progressive grade II-III meningioma or NF2 syndrome-related tumors; radiologic responses in ~40–50% retrospective series, selumetinib 25 mg/m² PO BID — investigational for NF2-related schwannomas (ACTR-4 regimen); not standard for meningioma |
| Підсумок доказів | NF2 loss is the most common molecular driver in meningioma (~50% of grade I; higher proportion in grade II/III). Despite its frequency, no FDA/EMA-approved targeted therapy exists specifically for NF2-mutant meningioma as of 2026. Standard treatment is maximal safe surgical resection ± radiotherapy (SRS for small residual, fractionated RT for larger/grade II-III). Systemic therapy evidence for progressive/recurrent meningioma: Selumetinib (MEK inhibitor; FDA-approved for NF1 pediatric plexiform neurofibroma): investigated in NF2-related vestibular schwannomas (ACTR-4 trial) and NF2-related meningiomas — limited hearing preservation benefit; single-agent activity modest. Bevacizumab (anti-VEGF): off-label use in progressive grade II-III meningioma or NF2-related schwannomas — radiologic responses in 40–50% in retrospective series, PFS benefit uncertain. AKT1 E17K-mutant meningioma (~10% of grade I): AKT inhibitors (capivasertib, ipatasertib) in phase II trials — not NF2-specific but relevant for co-occurring pathway alterations. SMO-mutant (~5% of meningioma): vismodegib case reports... |
Нотатки
ESCAT IIB: втрата NF2 — ключовий молекулярний характеризуючий маркер менінгіоми, проте наразі не визначає вибір системної терапії (на відміну від AKT1 E17K, для якої є дані фази 2 щодо таргетного підходу). Клінічні пріоритети: (1) молекулярне профілювання менінгіом II-III ступеня (NF2, TRAF7, AKT1, SMO, KLF4, CDKN2A/B, TERT) для виявлення таргетних альтерацій поза NF2; (2) направлення хворих з прогресуючою / рецидивною менінгіомою II-III ступеня до клінічних досліджень (AKT-інгібітори, CDK4/6-інгібітори, трабектедин); (3) тестування на герміногенну мутацію NF2 за підозри на клінічний NF2-синдром (двобічні вестибулярні шваноми, множинні менінгіоми, вік <25 років). Слідкувати за оновленнями: NF2-YAP-шлях та FAK-інгібітори (дефактиніб) у дослідженнях NF2-дефіцитної мезотеліоми та менінгіоми.
Де використовується
У YAML-корпусі не знайдено зворотних посилань.