Пацієнт
VAR-PCNSL-BIOMARK · Algorithm: ALGO-PCNSL-1L
Клінічна значущість мутацій (ESCAT)
Контекст для тумор-борду — інженер не використовує ці тіри для вибору треку
| Біомаркер | Варіант | ESCAT | Доказова база | Клінічна дія | Препарати | Джерела |
|---|
| Не знайдено клінічно значущих варіантів у цьому профілі. |
| Біомаркер | Статус |
|---|
| BIO-CD20-IHC | BIO-визначення є в KB; ESCAT BMA-запис відсутній — уточніть у лікаря |
Primary current-line option
Стандартний план
★ DEFAULT- Indication
- IND-PCNSL-1L-MATRIX
- Regimen
- MATRix (HD-Methotrexate + HD-Cytarabine + Thiotepa + Rituximab), 4 cycles
- Препарати + НСЗУ
Індукція — індукція MATRix × 4 цикли — HD-MTX + HD-Cytarabine + тіотепа + ритуксимаб для PCNSL; провадить до окремого регімену autoSCT-консолідації (BCNU + thiotepa)
- Метотрексат (DRUG-METHOTREXATE) 3.5 g/m² · IV 24h infusion day 1; leucovorin rescue from h+24 · IV ✓ НСЗУ покриває
- Цитарабін (DRUG-CYTARABINE) 2 g/m² BID · IV days 2-3 (4 doses total) · IV ⚠ НСЗУ — не для цього показання
- Тіотепа (DRUG-THIOTEPA) 30 mg/m² · IV day 4 · IV ✓ НСЗУ покриває
- Ритуксимаб (DRUG-RITUXIMAB) 375 mg/m² · IV days -5, 0 · IV ✓ НСЗУ покриває
- Supportive care
- SUP-HBV-PROPHYLAXIS, SUP-PJP-PROPHYLAXIS, SUP-HSV-PROPHYLAXIS, SUP-GCSF-NEUTROPENIA
- Hard contraindications
- CI-HBV-NO-PROPHYLAXIS, CI-RENAL-FAILURE-FOR-HD-MTX
- Reason
- Primary current-line option selected by ALGO-PCNSL-1L at step 2.
Other current-line alternatives (1 tracks)
Same treatment line; review when biomarker, access, contraindication, or patient-context assumptions change.
- Indication
- IND-PCNSL-1L-R-MPV
- Regimen
- R-MPV (Rituximab + HD-Methotrexate + Procarbazine + Vincristine), 5 cycles q14d
- Препарати + НСЗУ
- Ритуксимаб (DRUG-RITUXIMAB) 500 mg/m² · IV day 1 · IV ✓ НСЗУ покриває
- Метотрексат (DRUG-METHOTREXATE) 3.5 g/m² · IV 2h infusion day 2; leucovorin rescue · IV ✓ НСЗУ покриває
- Вінкристин (DRUG-VINCRISTINE) 1.4 mg/m² (max 2 mg) · IV day 2 · IV ⚠ НСЗУ — не для цього показання
- Прокарбазин (DRUG-PROCARBAZINE) 100 mg/m² · PO days 1-7 odd cycles only · PO ✗ Не зареєстровано в UA
- Supportive care
- SUP-HBV-PROPHYLAXIS, SUP-PJP-PROPHYLAXIS
- Hard contraindications
- CI-HBV-NO-PROPHYLAXIS, CI-RENAL-FAILURE-FOR-HD-MTX
- Reason
- Current-line alternative presented for HCP consideration
Pre-treatment investigations
Дослідження перед стартом терапії · критичні / стандарт / бажано · поєднані по треках
| ID | Назва | Пріоритет | Категорія | Де замовити | Потрібно для |
|---|
| TEST-CBC | Загальний аналіз крові з лейкоцитарною формулою | Критично | lab | — | усі треки |
| TEST-CD20-IHC | Імуногістохімія CD20 | Критично | histology | CSD Lab ✓ (код TBC) | усі треки |
| TEST-CMP | Розширений біохімічний аналіз крові | Критично | lab | — | усі треки |
| TEST-HBV-SEROLOGY | Серологія HBV: HBsAg, anti-HBc, anti-HBs | Критично | lab | — | усі треки |
| TEST-HCV-ANTIBODY | Антитіла до HCV | Критично | lab | — | усі треки |
| TEST-HIV-SEROLOGY | Серологія ВІЛ (антитіла HIV-1/2 + p24) | Критично | lab | — | усі треки |
| TEST-LDH | Лактатдегідрогеназа (ЛДГ) | Критично | lab | — | усі треки |
| TEST-LFT | Печінкові проби (АЛТ, АСТ, білірубін, ЛФ, ГГТП, альбумін) | Критично | lab | — | усі треки |
| TEST-PREGNANCY | β-ХГЛ (тест на вагітність) | Критично | lab | — | standard |
| TEST-CSF-CYTOLOGY-FLOW | Цитологія + проточна цитофлуометрія ліквору | Стандарт | pathology | CSD Lab ✓ (код TBC) | усі треки |
| TEST-ECHO | Ехокардіографія (ТТЕ) з оцінкою ФВ ЛШ | Стандарт | imaging | — | усі треки |
| TEST-MRI-BRAIN-CONTRAST | МРТ головного мозку з гадолінієвим контрастом | Стандарт | imaging | — | усі треки |
| TEST-SLIT-LAMP-EYE-EXAM | Огляд за допомогою щілинної лампи + офтальмоскопія з мідріазом | Стандарт | imaging | — | усі треки |
| TEST-NGS-LYMPHOID-PANEL | NGS-панель лімфоїдних мутацій | Бажано | genomic | CSD Lab ✓ (код TBC) | бажано (standard) |
Red flags — PRO / CONTRA aggressive
PRO-AGGRESSIVE
Тригери що штовхають до агресивного треку
- Вік >70 АБО ECOG ≥3 АБО CrCl 50-70 мл/хв — повна доза HD-MTX (≥3.5 г/м²) має надлишкову токсичність; знижена доза MTX (1-3 г/м²) ± rituximab.RF-PCNSL-FRAILTY-AGE
- Ниркова дисфункція (CrCl <50 мл/хв) — високодозовий метотрексат (HD-MTX, ≥3 г/м²) як базис усіх 1L PCNSL режимів протипоказаний; перехід на non-MTX режим або скерувати в спеціалізований центр.RF-PCNSL-ORGAN-DYSFUNCTION
CONTRA-AGGRESSIVE
Жорсткі протипоказання до ескалації
- Активний або латентний HBV без противірусної профілактики — абсолютне протипоказання до моноклональних антитіл, що вичерпують B-клітини або імуномодулюючих (anti-CD20, anti-CD30 ADC, anti-CD38)CI-HBV-NO-PROPHYLAXIS
- Високодозовий метотрексат (≥1 г/м²) виводиться нирками і потребує агресивної гідратації + лужнення. CrCl <50 мл/хв спричиняє катастрофічне накопичення MTX, погіршення ГНН, мукозит і мієлотоксичність, яка може бути фатальною навіть із leucovorin + glucarpidase.
CI-RENAL-FAILURE-FOR-HD-MTX
Що НЕ робити
Прямі прохібітивні правила, кожне з обґрунтуванням у regimen / supportive care / contraindication
Стандартний план (IND-PCNSL-1L-MATRIX)
- Не давати steroids ПЕРЕД діагностичною біопсією — вони можуть знищити lymphoma morphology (false negative).
- Не починати HD-MTX без CrCl >50, нормального hydration, leucovorin rescue, urine pH >7 — fatal AKI ризик.
- Не пропускати ophthalmology consult — окулярне залучення ~20% може бути silent.
- Не давати IT chemo рутинно — CSF involvement рідкісне (~15%); IT тільки якщо CSF cytology+/positive flow.
- Не вводити вінкристин (якщо у будь-якому supplementary regimen) інтратекально — фатально.
Агресивний план (IND-PCNSL-1L-R-MPV)
- Не давати steroids ПЕРЕД біопсією.
- Не давати HD-MTX без monitoring CrCl + MTX levels.
- Не вводити вінкристин інтратекально.
- Не використовувати full-dose WBRT (45 Gy) у >60 — severe neurocognitive decline.
Timeline
Хронологія лікування — derived from regimen + monitoring schedule
Стандартний план
Induction · MATRix (HD-Methotrexate + HD-Cytarabine + Thiotepa + Rituximab), 4 cycles
21-day cycles × 4 cycles induction; followed by autoSCT consolidation (BCNU + thiotepa)
Агресивний план
Induction · R-MPV (Rituximab + HD-Methotrexate + Procarbazine + Vincristine), 5 cycles q14d
14-day cycles × 5-7 cycles induction; followed by HD-cytarabine consolidation OR reduced-dose WBRT 23.4 Gy для CR
MDT brief
Питання для обговорення (3, 1 blocking)
BLOCKING OQ-CD20-CONFIRMATION
Чи підтверджено CD20+ статус гістологією (IHC)? Без CD20+ rituximab/obinutuzumab не показані.
Anti-CD20 терапія — основа для більшості ліній; відсутність експресії CD20 повністю змінює regimen.
→ pathologist
OQ-STAGING-COMPLETE
Чи виконано повне стадіювання (Lugano + PET/CT або CT)?
Прогноз і вибір треку залежать від stage та tumor burden.
→ radiologist
OQ-LDH-CURRENT
Який актуальний LDH? Маркер пухлинного навантаження і трансформації.
LDH входить у прогностичні індекси індолентних лімфом.
→ hematologist
MDT talk tree (4 steps)
| # | Owner | Topic | Action |
|---|
| 1 | pathologist | Pathology confirmation BLOCKING | Чи підтверджено CD20+ статус гістологією (IHC)? Без CD20+ rituximab/obinutuzumab не показані. |
| 2 | hematologist | Staging / disease burden | Який актуальний LDH? Маркер пухлинного навантаження і трансформації. |
| 3 | radiologist | Staging / disease burden | Чи виконано повне стадіювання (Lugano + PET/CT або CT)? |
| 4 | clinical_pharmacist | Specialist review | Хіміоімунотерапевтичний схема — drug-drug interactions, dose adjustments, premedication. |
Скіли (required) — обов'язкові віртуальні спеціалісти (1)
Скіли (recommended) — рекомендовані для розгляду (2)
- Клінічний фармацевт recommended
Хіміоімунотерапевтичний схема — drug-drug interactions, dose adjustments, premedication.
- Патолог (загальний) recommended
Підтвердження гістології лімфоми + оцінка ризику трансформації (DLBCL/Richter).
Owns: OQ-CD20-CONFIRMATION
Якість даних
Неповно для підписання MDT. Підписання MDT неповне, доки не усунені критичні прогалини клінічних даних.
- Покриття біомаркерів: 1/1 відомо (100%), 0 відсутньо, 0 прогалин default-треку
- Відсутні критичні: cd20_ihc_status, lugano_stage
- Відсутні рекомендовані: ldh_ratio_to_uln, fib4_index, pet_ct_date
- Неоцінені RedFlags: RF-PCNSL-HIGH-RISK-BIOLOGY, RF-PCNSL-INFECTION-SCREENING, RF-PCNSL-INTRACRANIAL-PRESSURE, RF-PCNSL-ORGAN-DYSFUNCTION, RF-PCNSL-TRANSFORMATION-PROGRESSION
Відсутні дані для дії лікаря
| Пріоритет | Клінічний пункт | Власник | Чому важливо | Наступна дія | Блокує |
|---|
| КРИТИЧНО | Статус CD20 за ІГХ cd20_ihc_status
| pathologist | Підтверджує, що CD20-спрямована терапія біологічно обгрунтована. | Перевірити результат CD20 ІГХ, матеріал, метод і дату звіту. | - |
| КРИТИЧНО | Стадія Lugano lugano_stage
| radiologist | Визначає поширеність лімфоми та підтримує оцінку пухлинного навантаження і відповіді. | Задокументувати стадію Lugano за PET/CT або контрастним CT. | - |
| РЕКОМЕНДОВАНО | LDH відносно ВМН ldh_ratio_to_uln
| medical_oncologist | Потрібно для прогностичних індексів і прапорців агресивної біології. | Внести LDH разом із локальною верхньою межею норми. | - |
| РЕКОМЕНДОВАНО | Індекс фіброзу печінки FIB-4 fib4_index
| infectious_disease_hepatology | Скринінгує ризик фіброзу печінки перед гепатотоксичною терапією або координацією противірусного лікування. | Розрахувати FIB-4 за віком, AST, ALT і кількістю тромбоцитів. | - |
| РЕКОМЕНДОВАНО | Дата PET/CT pet_ct_date
| radiologist | Показує, чи базове стадіювання достатньо актуальне для планування лікування і подальшого порівняння відповіді. | Задокументувати дату базового PET/CT або пояснити альтернативний метод стадіювання. | - |
Технічні метадані MDT skills (3/16 активовано в цьому плані)
Усі зареєстровані віртуальні спеціалісти. ✓ — активовано для цього кейсу; ○ — не активовано (доступні для інших клінічних сценаріїв).
| Спеціаліст | skill_id | Версія | Last reviewed | Sign-offs | Domain |
|---|
| Спеціаліст з клітинної терапії (CAR-T) | cellular_therapy_specialist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | cellular_therapy |
| Клінічний фармацевт | clinical_pharmacist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | clinical_pharmacy |
| Гематолог / онкогематолог | hematologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | hematology_oncology |
| Гематопатолог (специфічно для лімфом / лейкозів / мієломи) | hematopathologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | hematopathology |
| Інфекціоніст / гепатолог | infectious_disease_hepatology | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | infectious_diseases |
| Медичний онколог (хіміотерапевт солідних пухлин) | medical_oncologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | solid_oncology |
| Молекулярний генетик / молекулярний онколог | molecular_geneticist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | molecular_oncology |
| Паліативна допомога | palliative_care | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | palliative_care |
| Патолог (загальний) | pathologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | pathology |
| Сімейний лікар / терапевт | primary_care | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | primary_care |
| Психолог / онкопсихолог | psychologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | psychosocial |
| Радіотерапевт (променева терапія) | radiation_oncologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | radiation_oncology |
| Лікар-радіолог | radiologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | diagnostic_imaging |
| Соціальний працівник / кейс-менеджер | social_worker_case_manager | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | psychosocial |
| Хірург-онколог | surgical_oncologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | surgical_oncology |
| Спеціаліст з трансплантації (BMT) | transplant_specialist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | cellular_therapy |
Sources cited
- SRC-NCCN-BCELL-2025: NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: B-Cell Lymphomas (v.2.2025)
- SRC-NCCN-CNS-2025: NCCN Central Nervous System Cancers (v.3.2025)
Експериментальні опції (клінічні дослідження)
Останнє оновлення: 2026-05-12 · ctgov.
Жодного активного трайла для цього сценарію в ctgov не знайдено.
Доступність опцій в Україні
Per-track UA registration · НСЗУ · cost · access pathway. Render-time metadata; engine selection не залежить від цих полів (CHARTER §8.3).
| Опція | Реєстрація UA | НСЗУ | Cost orientation | Access pathway |
|---|
| Стандартний план MATRix (HD-Methotrexate + HD-Cytarabine + Thiotepa + Rituximab), 4 cycles (REG-MATRIX) | ✓ зареєстровано | ✓ покривається | ₴-? — verify pathway | НСЗУ formulary |
| Агресивний план R-MPV (Rituximab + HD-Methotrexate + Procarbazine + Vincristine), 5 cycles q14d (REG-R-MPV) 1/4 component drug(s) not registered in Ukraine +1 | ✗ не зареєстровано | ✗ out-of-pocket | ₴-? — verify pathway | not recorded |
Інформація про ціни — orientation. Перевіряти у конкретній аптеці / foundation / трайл-сайті. Status updated: 2026-05-12.