Пацієнт
VAR-MASTOCYTOSIS-HIGHRISK · Algorithm: ALGO-ADVSM-1L
Клінічна значущість мутацій (ESCAT)
Контекст для тумор-борду — інженер не використовує ці тіри для вибору треку
| Біомаркер | Варіант | ESCAT | Доказова база | Клінічна дія | Препарати | Джерела |
|---|
| Не знайдено клінічно значущих варіантів у цьому профілі. |
| Біомаркер | Статус |
|---|
| BIO-KIT | BIO-визначення є в KB; ESCAT BMA-запис відсутній — уточніть у лікаря |
Primary current-line option
- Indication
- IND-ADVSM-1L-MIDOSTAURIN
- Regimen
- Midostaurin monotherapy (advanced systemic mastocytosis, 1L alternative; D816V- or avapritinib-contraindicated)
- Препарати + НСЗУ
- Мідостаурин (DRUG-MIDOSTAURIN) 100 mg PO BID with food · Continuous, until progression or unacceptable toxicity · PO ✓ НСЗУ покриває
- Reason
- Primary current-line option selected by ALGO-ADVSM-1L at step 2.
Other current-line alternatives (1 tracks)
Same treatment line; review when biomarker, access, contraindication, or patient-context assumptions change.
- Indication
- IND-ADVSM-1L-AVAPRITINIB
- Regimen
- Avapritinib monotherapy (advanced systemic mastocytosis, 1L; KIT D816V+)
- Препарати + НСЗУ
- Аваприніб (DRUG-AVAPRITINIB) 200 mg PO once daily on empty stomach (≥1 h before / ≥2 h after food) · Continuous, until progression or unacceptable toxicity · PO ✗ Не зареєстровано в UA
- Reason
- Current-line alternative presented for HCP consideration
Що НЕ робити
Прямі прохібітивні правила, кожне з обґрунтуванням у regimen / supportive care / contraindication
Агресивний план (IND-ADVSM-1L-MIDOSTAURIN)
- Do NOT use imatinib in KIT D816V advanced SM (intrinsic resistance) — imatinib is reserved for the rare FIP1L1-PDGFRA myeloid neoplasm with eosinophilia (separate entity).
- Do NOT continue midostaurin through gr ≥3 nausea/vomiting without antiemetic optimization + dose reduction (100 → 50 mg BID).
- Do NOT start midostaurin without baseline ECG — QT prolongation requires electrolyte correction + monitoring.
Стандартний план (IND-ADVSM-1L-AVAPRITINIB)
- Do NOT use imatinib in KIT D816V advanced SM — intrinsic resistance (steric clash).
- Do NOT start avapritinib with platelets <50 ×10⁹/L — boxed warning; switch to midostaurin (alternative indication).
- Do NOT use avapritinib as monotherapy for SM-AHN — the AHN component (MDS / CMML / AML) needs its own histology-directed therapy.
- Do NOT skip baseline brain MRI — cerebral microbleed surveillance is part of the monitoring schedule.
Timeline
Хронологія лікування — derived from regimen + monitoring schedule
Агресивний план
Induction · Midostaurin monotherapy (advanced systemic mastocytosis, 1L alternative; D816V- or avapritinib-contraindicated)
28-day cycles × Continuous until progression
Стандартний план
Induction · Avapritinib monotherapy (advanced systemic mastocytosis, 1L; KIT D816V+)
28-day cycles × Continuous until progression
MDT brief
MDT talk tree (3 steps)
| # | Owner | Topic | Action |
|---|
| 1 | clinical_pharmacist | Specialist review | Хіміоімунотерапевтичний схема — drug-drug interactions, dose adjustments, premedication. |
| 2 | molecular_geneticist | Specialist review | Indication посилається на actionable геномний біомаркер — потрібна інтерпретація мутації / target / actionability. |
| 3 | radiologist | Specialist review | Наявні візуалізаційні знахідки — потрібен радіолог для staging/restaging. |
Скіли (recommended) — рекомендовані для розгляду (3)
- Клінічний фармацевт recommended
Хіміоімунотерапевтичний схема — drug-drug interactions, dose adjustments, premedication.
- Молекулярний генетик / молекулярний онколог recommended
Indication посилається на actionable геномний біомаркер — потрібна інтерпретація мутації / target / actionability.
- Лікар-радіолог recommended
Наявні візуалізаційні знахідки — потрібен радіолог для staging/restaging.
Якість даних
Можна використовувати з застереженнями. Критичних прогалин default-треку не знайдено, але MDT має переглянути наведені застереження перед фінальним підписанням.
- Покриття біомаркерів: 1/1 відомо (100%), 0 відсутньо, 0 прогалин default-треку
- Неоцінені RedFlags: RF-ADVSM-KIT-D816V, RF-MASTOCYTOSIS-FRAILTY-AGE, RF-MASTOCYTOSIS-HIGH-RISK-BIOLOGY, RF-MASTOCYTOSIS-INFECTION-SCREENING, RF-MASTOCYTOSIS-ORGAN-DYSFUNCTION, RF-MASTOCYTOSIS-TRANSFORMATION-PROGRESSION
Технічні метадані MDT skills (3/16 активовано в цьому плані)
Усі зареєстровані віртуальні спеціалісти. ✓ — активовано для цього кейсу; ○ — не активовано (доступні для інших клінічних сценаріїв).
| Спеціаліст | skill_id | Версія | Last reviewed | Sign-offs | Domain |
|---|
| Спеціаліст з клітинної терапії (CAR-T) | cellular_therapy_specialist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | cellular_therapy |
| Клінічний фармацевт | clinical_pharmacist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | clinical_pharmacy |
| Гематолог / онкогематолог | hematologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | hematology_oncology |
| Гематопатолог (специфічно для лімфом / лейкозів / мієломи) | hematopathologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | hematopathology |
| Інфекціоніст / гепатолог | infectious_disease_hepatology | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | infectious_diseases |
| Медичний онколог (хіміотерапевт солідних пухлин) | medical_oncologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | solid_oncology |
| Молекулярний генетик / молекулярний онколог | molecular_geneticist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | molecular_oncology |
| Паліативна допомога | palliative_care | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | palliative_care |
| Патолог (загальний) | pathologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | pathology |
| Сімейний лікар / терапевт | primary_care | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | primary_care |
| Психолог / онкопсихолог | psychologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | psychosocial |
| Радіотерапевт (променева терапія) | radiation_oncologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | radiation_oncology |
| Лікар-радіолог | radiologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | diagnostic_imaging |
| Соціальний працівник / кейс-менеджер | social_worker_case_manager | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | psychosocial |
| Хірург-онколог | surgical_oncologist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | surgical_oncology |
| Спеціаліст з трансплантації (BMT) | transplant_specialist | v0.1.0 | 2026-04-25 | 0 | cellular_therapy |
Sources cited
- SRC-ESMO-AML-2020: Acute myeloid leukaemia in adult patients: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up (2020)
- SRC-NCCN-SM-2025: NCCN Clinical Practice Guidelines — Systemic Mastocytosis (2025.v1)
- SRC-ONCOKB: OncoKB — Precision Oncology Knowledge Base (continuous (last verified 2026-04-25))
Експериментальні опції (клінічні дослідження)
Третій трек плану — open-enrollment trials з ClinicalTrials.gov. Render-time metadata; engine selection не змінюється цим блоком (CHARTER §8.3). Останнє оновлення: 2026-05-12.
| NCT | Назва | Фаза | Статус | Спонсор | UA | Сигнали | Включення (фрагмент) |
|---|
| NCT06748001 | Avapritinib Rollover Study | PHASE4 | RECRUITING | — | — | |
| NCT04996875 | (Apex) Bezuclastinib in Patients With Advanced Systemic Mastocytosis | PHASE2 | RECRUITING | — | Сурогатна кінцева точка | |
Перевіряти статус набору безпосередньо у дослідницькому центрі. Дані ctgov можуть відставати від поточного статусу UA-сайтів.
Доступність опцій в Україні
Per-track UA registration · НСЗУ · cost · access pathway. Render-time metadata; engine selection не залежить від цих полів (CHARTER §8.3).
| Опція | Реєстрація UA | НСЗУ | Cost orientation | Access pathway |
|---|
| Агресивний план Midostaurin monotherapy (advanced systemic mastocytosis, 1L alternative; D816V- or avapritinib-contraindicated) (REG-MIDOSTAURIN-ADVSM-1L) | ✓ зареєстровано | ✓ покривається | ₴-? — verify pathway | НСЗУ formulary |
| Стандартний план Avapritinib monotherapy (advanced systemic mastocytosis, 1L; KIT D816V+) (REG-AVAPRITINIB-ADVSM-1L) 1/1 component drug(s) not registered in Ukraine +1 | ✗ не зареєстровано | ✗ out-of-pocket | ₴-? — verify pathway | not recorded |
| Trial · NCT06748001 Avapritinib Rollover Study No UA site listed — international referral required | — невідомо | — невідомо | self-pay: ₴0/course | Trial sponsor |
| Trial · NCT04996875 (Apex) Bezuclastinib in Patients With Advanced Systemic Mastocytosis No UA site listed — international referral required | — невідомо | — невідомо | self-pay: ₴0/course | Trial sponsor |
Інформація про ціни — orientation. Перевіряти у конкретній аптеці / foundation / трайл-сайті. Status updated: 2026-05-12.