ET transformation to post-ET myelofibrosis (~5-10% over 15 years) or to AML / MDS (rare ~...
Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.
| ID | RF-ET-TRANSFORMATION-PROGRESSION |
|---|---|
| Tipo | Sinal de alerta |
| Estado | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | DIS-ET |
| Fontes | SRC-ESMO-MPN-2015 SRC-NCCN-MPN-2025 |
Origem da bandeira vermelha
| Definição | ET transformation to post-ET myelofibrosis (~5-10% over 15 years) or to AML / MDS (rare ~1-5%): rising LDH, new splenomegaly, leukoerythroblastic smear, increasing reticulin fibrosis on trephine, blast appearance — re-stage, switch to MF or AML algorithm |
|---|---|
| Direcção clínica | intensificar |
| Categoria | transformação-progressão |
| Algoritmo de deslocamentos | ALGO-ET-1L |
Lógica de Desencadeamento
{
"any_of": [
{
"finding": "post_et_mf_transformation",
"value": true
},
{
"finding": "post_et_aml_transformation",
"value": true
},
{
"comparator": ">=",
"finding": "blasts_pb_pct",
"threshold": 5
},
{
"comparator": ">=",
"finding": "blasts_bm_pct",
"threshold": 5
},
{
"finding": "rapid_splenomegaly_progression",
"value": true
},
{
"finding": "leukoerythroblastic_smear",
"value": true
}
],
"type": "composite"
}
Notas
Triggers redirecionam do algoritmo ET 1L para algoritmo PMF (post-ET MF) ou algoritmo AML (post -ET AML / MDS). A incidência anual é baixa; o risco aumenta com a duração da doença + status de mutação JAK2 + exposição à citoredução (especialmente anagrelide vs HU por PT-1). STUB — requer sinal de co-lead-off clínico.
Usado por
Algoritmos
ALGO-ET-1L- ALGO-ET-1L
Indicação
IND-ET-2L-ANAGRELIDE- IND-ET-2L-ANAGRELIDE