Linfoma da zona marginal esplênica
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| ID | DIS-SPLENIC-MZL |
|---|---|
| Tipo | Doença |
| Alegais | SMZLСелезінкова лімфома маргінальної зони |
| Estado | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | Nenhuma declaração |
| Fontes | SRC-BSH-MZL-2024 SRC-ESMO-MZL-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9689/3 |
|---|---|
| icd_10 | C83.0 |
| who_classification | Mature B-cell neoplasms — Splenic marginal zone lymphoma per WHO 5th ed. |
Notas
Marca clínica: esplenomegalia massiva + citopenias de hiperesplenismo (frequentemente com pouca linfadenopatia). Teste do VHC MANATORIO no diagnóstico — DAA pode produzir regressão do linfoma durável. Para VHC-negativo, rituximab em monoterapia ou esplenectomia são 1L opções.
Usado por
Relevância terapêutica
BMA-MYD88-L265P-SPLENIC-MZL- MYD88 L265P encontrado em ~5-10% de MZL (mais em variantes linfoplasmatoides; raros em...
Algoritmos
ALGO-SMZL-1L- ALGO-SMZL-1LALGO-SMZL-2L- ALGO-SMZL-2L
Doença
DIS-HCV-MZL- Linfoma da Zona Marginal associado ao VHCDIS-NODAL-MZL- Linfoma da Zona Marginal Nodal
Indicação
IND-SMZL-1L-HCV-POSITIVE- IND-SMZL-1L-HCV-POSITIVEIND-SMZL-1L-RITUXIMAB- IND-SMZL-1L-RITUXIMABIND-SMZL-2L-BR- IND-SMZL-2L-BR
Questionários
QUEST-SPLENIC-MZL-1L-STUB- Linfoma da zona marginal esplênica — primeira linha
Sinal de alerta
RF-SMZL-FRAILTY-AGE- Idade > 80 OU ECOG ≥3 com comorbidade significativa E SMZL assintomático — relógio e espera ma...RF-SMZL-HIGH-RISK-BIOLOGY- mutação TP53, mutação NOTCH2, ou deleção 7q — variante SMZL agressiva com PFS mais curto...RF-SMZL-INFECTION-SCREENING- A PCR do RNA do VHC obrigatório no diagnóstico de SMZL — A SMZL impulsionada pelo VHC responde a antiv...RF-SMZL-ORGAN-DYSFUNCTION- Hipertensão portal grave (variedades, ascite, trombose venosa esplênica) OU Child-Pugh B/C...RF-SMZL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Transformação histológica para DLBCL (progressão rápida, novos sintomas constitucionais, LDH...