Sarcoma epitelóide
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| ID | DIS-EPITHELIOID-SARCOMA |
|---|---|
| Tipo | Doença |
| Alegais | EStipo distal de sarcoma epitelioidesarcoma epitelioide tipo proximalЕпітеліоїдна саркома |
| Estado | reviewed 2026-05-04 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | Nenhuma declaração |
| Fontes | SRC-ESMO-SARCOMA-2024 SRC-EZH202-GOUNDER-2020 SRC-NCCN-SARCOMA |
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| icd_o_3_morphology | 8804/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C49"] |
| icd_10 | C49 |
| who_classification | WHO Soft Tissue Tumours 5th ed (2020): Epithelioid sarcoma |
Notas
O sarcoma epitelioide é definido pela perda SMARCB1/INI1 e tem um prognóstico historicamente ruim na variante proximal/agressiva. O Tazemetostat (inibidor de EZH2) é aprovado pela FDA (2020) para o sarcome epiteloide metastático ou localmente avançado não elegível para ressecção completa — a primeira e única terapia alvo aprovada pela Fda. A perda INI1 (detetada pelo IHC) é o diagnóstico de acompanhante. ORR ~15% em EZh-202 mas respostas duráveis vistas. Nota: o tazemetostato também é aprovado para o linfoma folicular mutante EZH2 (indicação/biomarcador diferente). O tipo distal tem um prognóstico melhor do que o tipo proximal; as metástases linfonodurais são comuns (30%).
Usado por
Relevância terapêutica
BMA-SMARCB1-EPITHELIOID-SARCOMA- O Tazemetostat (EPZ-6438), um inibidor da metiltransferase EZH2, é aprovado pela FDA (20 de janeiro de...
Algoritmos
ALGO-EPITHELIOID-SARCOMA-1L- ALGO-EPITHELIOID-SARCOMA-1L
Indicação
IND-EPITHELIOID-SARCOMA-1L-TAZEMETOSTAT- IND-EPITHELIOID-SARCOMA-1L-TAZEMETOSTAT
Questionários
QUEST-EPITHELIOID-SARCOMA-1L-STUB- Sarcoma epitelioide — primeira linha