BRAF V600E em colangiocarcinoma (principalmente intra-hepático, ~5%) é um tumor-agnóstico FDA Nível...
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| ID | BMA-BRAF-V600E-CHOLANGIO |
|---|---|
| Tipo | Relevância terapêutica |
| Estado | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required |
| Doenças | DIS-CHOLANGIOCARCINOMA |
| Fontes | SRC-CIVIC SRC-NCCN-HEPATOBILIARY |
Fatos de ação
| Biomarcador | BIO-BRAF-V600E |
|---|---|
| Variante | V600E (exon 15, domínio da quinase — presente em ~5% do colangiocarcinoma intra-hepático; mais raro em extra-hepatico) |
| Doença | DIS-CHOLANGIOCARCINOMA |
| Nível ESCAT | IA |
| Combinações recomendadas | dabrafenib + trametinib (2L+ BRAF V600E colangio por SRC-NCCN-HEPATOBILIARY) |
| Contraindicated monotherapy | Inibidor do BRAF em monoterapia (activação paradoxal MAPK; combinada com inibidor do MEK) |
| Resumo das provas | BRAF V600E in cholangiocarcinoma (mainly intrahepatic, ~5%) is a tumor-agnostic FDA Level-1 actionable target. Dabrafenib + trametinib is recommended for previously-treated BRAF V600E cholangiocarcinoma per SRC-NCCN-HEPATOBILIARY based on the ROAR basket trial (Subbiah Lancet Oncol 2020 — biliary tract cohort ORR 51%, mPFS 9 mo, mOS 14 mo). 1L remains gemcitabine + cisplatin ± durvalumab (TOPAZ-1) for most patients; testing for BRAF V600E is recommended at diagnosis to plan 2L+ in patients without other actionable alterations (FGFR2 fusion, IDH1 mutation) per SRC-NCCN-HEPATOBILIARY. |
Notas
ESCAT IA / OncoKB Level 1 (tumor-agnostic). Comprehensive molecular profiling at diagnosis is per-NCCN standard for advanced biliary tract cancers — covers FGFR2 fusion, IDH1 R132, BRAF V600E, HER2, MSI, NTRK fusion. Source-gap: SRC-NCCN-HEPATOBILIARY currently a STUB; SRC-ROAR-SUBBIAH-2020 (biliary cohort) not yet ingested.
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