ALCL ALK positivo (tipicamente NPM1-ALK t(2;5)) é geralmente curado por regimes baseados em CHOP w...
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| ID | BMA-ALK-FUSION-ALCL |
|---|---|
| Tipo | Relevância terapêutica |
| Estado | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required |
| Doenças | DIS-ALCL |
| Fontes | SRC-CIVIC SRC-ESMO-PTCL-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Fatos de ação
| Biomarcador | BIO-ALK-FUSION |
|---|---|
| Variante | NPM1-ALK e outras fusão ALK |
| Doença | DIS-ALCL |
| Nível ESCAT | IIA |
| Combinações recomendadas | brentuximab vedotin + cyclophosphamide/doxorubicin/prednisone (BV-CHP, 1L), crizotinib monotherapy (R/R, especially pediatric), alectinib / lorlatinib (off-label salvage) |
| Resumo das provas | ALK-positive ALCL (typically NPM1-ALK t(2;5)) is generally cured by CHOP-based regimens with brentuximab vedotin (ECHELON-2: BV-CHP). For relapsed/refractory ALK+ ALCL, crizotinib monotherapy achieves high response rates (Gambacorti-Passerini 2014; pediatric COG NCT00939770). ALK-TKIs are an established salvage option but not 1L. |
Notas
ESCAT IIA — strong retrospective + single-arm evidence for ALK-TKI in R/R ALK+ ALCL. ALK status by IHC (ALK1 antibody) is mandatory for ALCL diagnosis per WHO.
Usado por
Relevância terapêutica
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