ET transformation to post-ET myelofibrosis (~5-10% over 15 years) or to AML / MDS (rare ~...
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | RF-ET-TRANSFORMATION-PROGRESSION |
|---|---|
| Type | Signal d’alerte |
| État | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | DIS-ET |
| Sources | SRC-ESMO-MPN-2015 SRC-NCCN-MPN-2025 |
Origine du drapeau rouge
| Définition | ET transformation to post-ET myelofibrosis (~5-10% over 15 years) or to AML / MDS (rare ~1-5%): rising LDH, new splenomegaly, leukoerythroblastic smear, increasing reticulin fibrosis on trephine, blast appearance — re-stage, switch to MF or AML algorithm |
|---|---|
| Direction clinique | intensifier |
| Catégorie | transformation-progression |
| Algorithme de décalage | ALGO-ET-1L |
Logique de déclenchement
{
"any_of": [
{
"finding": "post_et_mf_transformation",
"value": true
},
{
"finding": "post_et_aml_transformation",
"value": true
},
{
"comparator": ">=",
"finding": "blasts_pb_pct",
"threshold": 5
},
{
"comparator": ">=",
"finding": "blasts_bm_pct",
"threshold": 5
},
{
"finding": "rapid_splenomegaly_progression",
"value": true
},
{
"finding": "leukoerythroblastic_smear",
"value": true
}
],
"type": "composite"
}
Notes
Les déclencheurs réorientent l'algorithme ET 1L vers l' algorithmique PMF (post-ET MF) ou AML (post‐ET AML / MDS). L'incidence annuelle est faible; le risque augmente avec la durée de la maladie + l'état de mutation JAK2 + l ́exposition à la cytoréduction (en particulier anagrelide vs HU par PT-1).
Utilisé par
Algorithmes
ALGO-ET-1L- ALGO-ET-1L
Indication
IND-ET-2L-ANAGRELIDE- IND-ET-2L-ANAGRELIDE