Lymphome de la zone marginale splénique
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| ID | DIS-SPLENIC-MZL |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | SMZLСелезінкова лімфома маргінальної зони |
| État | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-BSH-MZL-2024 SRC-ESMO-MZL-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9689/3 |
|---|---|
| icd_10 | C83.0 |
| who_classification | Mature B-cell neoplasms — Splenic marginal zone lymphoma per WHO 5th ed. |
Notes
Clinical hallmark: massive splenomegaly + cytopenias from hypersplenism (often with little lymphadenopathy). HCV testing MANDATORY at diagnosis — DAA can produce durable lymphoma regression. For HCV-negative, rituximab monotherapy or splenectomy are 1L options.
Utilisé par
Pertinence thérapeutique
BMA-MYD88-L265P-SPLENIC-MZL- MYD88 L265P trouvé dans ~5-10% de MZL (plus dans les variantes lymphoplasmatoïdes; rare dans les...
Algorithmes
ALGO-SMZL-1L- ALGO-SMZL-1LALGO-SMZL-2L- ALGO-SMZL-2L
Maladie
DIS-HCV-MZL- Lymphome de zone marginale associé au VHCDIS-NODAL-MZL- Lymphome de zone marginale nodale
Indication
IND-SMZL-1L-HCV-POSITIVE- IND-SMZL-1L-HCV-POSITIVEIND-SMZL-1L-RITUXIMAB- IND-SMZL-1L-RITUXIMABIND-SMZL-2L-BR- IND-SMZL-2L-BR
Questionnaires
QUEST-SPLENIC-MZL-1L-STUB- Lymphome de zone marginale splénique — première ligne
Signal d’alerte
RF-SMZL-FRAILTY-AGE- Âge >80 OU ECOG ≥3 avec une comorbidité significative ET SMZL asymptomatique — veille et attente ma...RF-SMZL-HIGH-RISK-BIOLOGY- mutation TP53, mutation NOTCH2, ou suppression 7q — variante SMZL agressive avec PFS plus court...RF-SMZL-INFECTION-SCREENING- PCR de l'ARN du VHC obligatoire au diagnostic de SMZL — SMZL dirigé par le VHC répond à des anti...RF-SMZL-ORGAN-DYSFUNCTION- Hypertension portale sévère (variétés, ascite, thrombose des veines spléniques) OU Child-Pugh B/C...RF-SMZL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Transformation histologique en DLBCL (progression rapide, nouveaux symptômes constitutionnels, LDH...