Leiomyosarcome (LMS)
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | DIS-LEIOMYOSARCOMA |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | Léiomyosarcome cutané/émulsionnéLMSLeiomyosarcomeLéiomyosarcome rétropéritonéalLéiomyosarcome utérin (uLMS)Лейоміосаркома (LMS) |
| État | reviewed 2026-05-19 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-ESMO-SARCOMA-2024 SRC-NCCN-SARCOMA SRC-NCCN-UTERINE-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 8890/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C49", "C54.2"] |
| icd_10 | C49, C54.2 |
| who_classification | WHO Soft Tissue and Bone Tumours 5th ed (2020): Leiomyosarcoma; WHO Female Genital Tumours 5th ed (2020): Uterine leiomyosarcoma |
Notes
Le liomyosarcome est un sarcome d'origine musculaire lisse occupant environ 15 % du volume de sarcomes de tissus mous adultes. Cette entité est conçue comme un ancre de prévention/hérédiaire pour les courants de travail de surveillance génétique-syndrique (HCRCC, Li-Fraumeni); pour le STS général, la décision de la thérapie systémique soutient l'entité mère DIS-SOFT-TISSUE-SARCOMA demeure la référence canonique, qui traite LMS comme l'un des plusieurs sous-types histologiques. Trois sous-ensembles anatomiques avec biologie distincte + contexte clinique : - LMS rétropéritonéal / abdominal-pelvique (~40%) : provient souvent de la véna cava inférieure ou de grands vaisseaux ; la chirurgie est la modalité principale ; la chimiosensibilité modérée (doxorubicine-basée 1L). - leiomyosarcome utérin (uLMS, ~25%) ; post-ménopause ; présente comme élargissement rapide de la masse utérine ; souvent diagnostiqué comme le léiomyoma bénin au stade préopératoire. Hystérectomie abdominale totale + salpingo-oophorectomie bilatérale pour une maladie localisée; bénéfice chimio (LMS-02 / GeDDiS). uLMS a une ancre héréditaire distincte (HCRCC, germline FH). - Cutaneous + extremité LMS (~25%): meilleur pronostic quand petit + superficiel; large excision locale souvent curative. Syndromes héréditaires et relations de travail de prévention : - HLRCC (germline...
Utilisé par
Maladie
DIS-RETINOBLASTOMA- Rétinoblastome
Signal d’alerte
RF-IATROGENIC-PRIOR-RADIATION-PREVENTION- Antécédents d'exposition à des rayonnements thérapeutiques il y a ≥5 ans à une région du corps — le plus souvent m...RF-LI-FRAUMENI-CONFIRMED-CARRIER- Patient has a confirmed germline TP53 pathogenic variant (positive germline test, distinc...