Leucémie promyélocytique aiguë (LMP-RARA)
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | DIS-APL |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | AML M3 (FAB de l'héritage)APLLeucémie promyélocytique aiguëLeucémie promyélocytaireГострий промієлоцитарний лейкоз (PML-RARA) |
| État | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-APL0406-LOCOCO-2013 SRC-ELN-APL-2019 SRC-NCCN-AML-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 9866/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C42.1"] |
| icd_10 | C92.4 |
| who_classification | Acute promyelocytic leukemia with PML::RARA fusion (per WHO 5th ed.) |
Notes
Separated from DIS-AML because clinical logic is fundamentally different: (a) emergency ATRA initiation on suspicion (within hours of presentation), (b) DIC management is the dominant early task, (c) chemotherapy-free ATRA + ATO cures low-risk patients (APL0406 / LO-CoCo), (d) high-risk uses ATRA + ATO + idarubicin (or classic AIDA). NCCN and ELN both treat APL as a separate chapter — we mirror that. CHARTER §15.2 C2 — emergency initiation is partially time-critical (outside non-device CDS carve-out for the first dose); our scope is workup + plan AFTER initial stabilization. STUB — requires clinical co-lead signoff before publication. Myeloid expansion (heme).
Utilisé par
Algorithmes
ALGO-APL-1L- ALGO-APL-1LALGO-APL-2L- ALGO-APL-2L
Maladie
DIS-AML- Leucémie myéloïde aiguë (non-APL)
Indication
IND-APL-1L-ATRA-ATO- IND-APL-1L-ATRA-ATOIND-APL-1L-ATRA-ATO-IDA- IND-APL-1L-ATRA-ATO-IDAIND-APL-RELAPSED-GEMTUZUMAB- IND-APL-RELAPSED-GEMTUZUMABIND-APL-SALVAGE-ATRA-ATO- IND-APL-SALVAGE-ATRA-ATO
Questionnaires
QUEST-APL-1L-STUB- Leucémie promyélocytique aiguë — première ligne
Signal d’alerte
RF-APL-EMERGENCY-DIC- APL avec coagulation intravasculaire disséminée active (DIC): fibrinogène < 150 mg/dL, prol...RF-APL-FRAILTY-AGE- APL patient elderly (age ≥70) or frail (ECOG ≥2 with comorbidities) — chemo-free ATRA + A...RF-APL-HIGH-RISK-BIOLOGY- APL à risque élevé selon le score de Sanz : présenter une BBC >10 K/μL — nécessite l'ajout d'anthracycline (i...RF-APL-INFECTION-SCREENING- Patient APL présentant une sérologie positive du VHB/VHC/VIH, TB latente ou inf...RF-APL-ORGAN-DYSFUNCTION- APL avec comorbidité cardiaque rendant l'ATO problématique : QTc de base > 500 ms, hy...RF-APL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Syndrome de différenciation APL (anciennement PR-syndrôme) : fièvre, dyspnée, prise de poids ≥ 5 kg, p...RF-SANZ-HIGH-RISK- APL with Sanz high risk — WBC >10 ×10^9/L at diagnosis — supports ATRA+ATO+idarubicin (or...RF-SANZ-INTERMEDIATE- APL avec risque intermédiaire de Sanz — WBC ≤10 ×10^9/L ET plaquettes ≤40 ×10^9/L — éligiblesRF-SANZ-LOW-RISK- APL à faible risque de Sanz — WBC ≤10 ×10^9/L ET plaquettes >40 ×10^9/L — supports ATRA+ATO ch...
Sources
SRC-APL-RELAPSE-LENGFELDER-2017- Résultats des patients atteints de leucémie promyélocytique aiguë en rechute traités par...SRC-APL0406-LOCOCO-2013- Acide rétinoïque et trioxyde d'arsenic pour la leucémie promyélocytique aiguëSRC-ELN-AML-2022- Diagnosis and management of AML in adults: 2022 ELN recommendations from an international...SRC-ELN-APL-2019- Gestion de la leucémie promyélocytique aiguë: recommandations actualisées d'un panel d'experts...SRC-ESMO-AML-2020- Leucémie myéloïde aiguë chez les patients adultes: ESMO Directives de pratique clinique pour le diagnostic...SRC-MYLOFRANCE-ARIBI-2007- Thérapie d'association avec le trioxyde d'arsenic pour la leucémie promyélocytique aiguë