NOTCH1 activating mutations occur in >50% of T-ALL (HD and PEST domains). Gamma-secretase...
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | BMA-NOTCH1-ACTIVATING-T-ALL |
|---|---|
| Type | Pertinence thérapeutique |
| État | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required |
| Maladies | DIS-T-ALL |
| Sources | SRC-BLAST-GOKBUGET-2018 SRC-CALGB-10403-STOCK-2019 SRC-CIVIC |
Faits relatifs à l ' action en justice
| Biomarqueur | BIO-NOTCH1-MUTATION |
|---|---|
| Variante | activation (domaine HD ou PEST) |
| Maladie | DIS-T-ALL |
| Niveau ESCAT | IIIA |
| Combinaisons recommandées | per CALGB-10403 / GMALL / BFM-inspired regimen (1L), nelarabine (R/R T-ALL), venetoclax + navitoclax (early-phase trials) |
| Résumé des faits | NOTCH1 activating mutations occur in >50% of T-ALL (HD and PEST domains). Gamma-secretase inhibitors (GSI) showed activity but were limited by GI toxicity. No GSI is FDA-approved in T-ALL. Standard 1L remains pediatric-inspired regimens (BFM, CALGB-10403). MRD-directed nelarabine/PEG-asparaginase per protocol. |
Notes
ESCAT IIIA. OncoKB Niveau 4. Pronostic favorable dans certaines séries de T-ALL pédiatriques isolées; indésirable avec la co-perte de PTEN.
Utilisé par
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