L'ALCL ALK positive (généralement NPM1-ALK t(2;5)) est généralement guérie par des régimes à base de CHOP...

Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.

ID	`BMA-ALK-FUSION-ALCL`
Type	Pertinence thérapeutique
État	reviewed 2026-04-27 \| pending_clinical_signoff \| actionability review required
Maladies	`DIS-ALCL`
Sources	`SRC-CIVIC` `SRC-ESMO-PTCL-2024` `SRC-NCCN-BCELL-2025`

Faits relatifs à l ' action en justice

Biomarqueur	`BIO-ALK-FUSION`
Variante	NPM1-ALK et autres fusions ALK
Maladie	`DIS-ALCL`
Niveau ESCAT	IIA
Combinaisons recommandées	brentuximab vedotin + cyclophosphamide/doxorubicin/prednisone (BV-CHP, 1L), crizotinib monotherapy (R/R, especially pediatric), alectinib / lorlatinib (off-label salvage)
Résumé des faits	ALK-positive ALCL (typically NPM1-ALK t(2;5)) is generally cured by CHOP-based regimens with brentuximab vedotin (ECHELON-2: BV-CHP). For relapsed/refractory ALK+ ALCL, crizotinib monotherapy achieves high response rates (Gambacorti-Passerini 2014; pediatric COG NCT00939770). ALK-TKIs are an established salvage option but not 1L.

Notes

ESCAT IIA — strong retrospective + single-arm evidence for ALK-TKI in R/R ALK+ ALCL. ALK status by IHC (ALK1 antibody) is mandatory for ALCL diagnosis per WHO.

Utilisé par

Pertinence thérapeutique

BMA-CD30-ALCL - L'expression CD30 est une caractéristique déterminante du lymphome anaplasique de grandes cellules (ALCL);...